Опухолевое заболевание для которого характерно появление волосатых лейкоцитов в крови с пораженим различных органов, в том числе, костного мозга.
Ранее это заболевание рассматривалось как вариант хронического лимфолейкоза
, но позднее было выделено в самостоятельную нозологическую форму.
Частота волосатоклеточного лейкоза невелика (1-2% всех лейкозов). Средний возраст начала заболевания - 55 лет. Соотношение мужчин и женщин 5:1. В этиологии заболевания имеют значение химические мутагены и генетическая предрасположенность.
Клинические проявления обусловлены наличием и выраженностью панцитопении и соответствующих клинических синдромов (анемический, геморрагический, инфекционных осложнений) и спленомегалии (встречается у 90% больных). Увеличение печени выявляется у 50% пациентов, лимфаденопатия нехарактерна. У 20% больных развиваются аутоиммунные осложнения (артриты, васкулиты, узловатая эритема).
В периферической крови у 70% больных выявляется панцитопения, нередко отмечаются тяжелая нейтропения (нейтрофилов менее 1 10 9 /л) и тромбоцитопения (тромбоцитов менее 50 10 9 /л). Значительно реже обнаруживается умеренный лейкоцитоз (не более 20 10 9 /л).
При просмотре мазка периферической крови определяются полиморфизм лимфоцитов: наряду с типичными лимфоцитами встречаются лимфоидные клетки с «омоложенной» структурой ядра, а также с характерными выростами цитоплазмы («волоски» или «ворсинки»). «Волосатые» лимфоциты встречаются в 90% случаев и лучше выявляются при фазово-контрастной и электронной микроскопии.
При исследовании миелограммы на фоне малоклеточного костного мозга выявляются уменьшение количества гранулоцитов (до 15-20%) и лимфоцитоз с наличием «волосатых» клеток. Нередко получить аспират костного мозга не удается в связи с его фиброзом. Более информативной этих случаях является трепанобиопсия, при которой обнаруживается выраженный фиброз костного мозга и лимфоидная метаплазия.
Для диагностики имеет значение характерный иммунофенотип опухолевых клеток: SIg+, CD19+, CD20+, CD22+, CD25+, CD79a+, CD5-, CD10-, CD23-. Подтверждает диагноз цитохимическое исследование (яркая диффузная реакция на кислую фосфатазу, не подавляющаяся тартратом натрия). Специфические изменения кариотипа отсутствуют.
У 50-75% пациентов наблюдается гиперэкспрессия циклина D1, не ассоциирующаяся с цитогенетическими [(t (11;14)] или молекулярно-генетическими нарушениями (реаранжировка BCL-1), более характерными для лимфомы из зоны мантии.
Основные показания для начала лечения волосатоклеточного лейкоза:
1) данные гемограммы (гемоглобин меньше 80 г/л, абсолютное число нейтрофилов меньше 1 10 9 /л, лейкоцитоз с большим количеством «волосатых» лимфоцитов);
2) тяжелые рецидивирующие инфекции;
3) спленомегалия, сопровождающаяся болевым синдромом или чувством дискомфорта.
Длительное время основным методом была спленэктомия. Существенное улучшение или нормализация гематологических показателей после спленэктомии наблюдается у 70-80% пациентов, однако в большинстве случаев длительность действия не превышает 2-3 лет.
При аутоиммунных осложнениях хороший эффект оказывают глюкокортикостероиды, но их длительное применение не улучшает отдаленных результатов лечения и одновременно увеличивает число инфекционных осложнений.
Цитостатическая терапия (обычно применяется хлорбутин) также увеличивает продолжительность жизни, однако в связи с исходной цитопенией часто сопровождается тяжелыми инфекционными осложнениями и поэтому используется редко.
Более 20 лет для лечения волосатоклеточного лейкоза
с успехом используется интерферон-а Стандартная дозировка препарата - 3 млн ЕД ежедневно в течение 4-6 недель.
После достижения полной или частичной ремиссии
(исчезновение или уменьшение более чем на 50% количества «волосатых» лимфоцитов в крови и костном мозге, размеров печени и селезенки; гемоглобин больше 100 г/л, лейкоциты больше 1,5 10 9 /л, тромбоциты больше 75 10 9 /л) переходят на поддерживающее лечение (3 млн ЕД 3 раза в неделю), которое проводится в течение года.
Как и при других заболеваниях , в начале лечения интерфероном-а часто возникает гриппоподобный синдром, купирующийся нестероидными противовоспалительными препаратами и коррекцией дозы препарата. При волосатоклеточном лейкозе, кроме того, возможно развитие иммуносупрессии, однако необходимость отмены интерферона-а возникает очень редко.
Интерферон-а эффективен у 60-100% пациентов, причем препарат может использоваться и при рецидиве заболевания. Интерферон-а достоверно улучшает результаты лечения: 5-летняя выживаемость при отсутствии лечения составляет 30%, при химиотерапии или после спленэктомии - 60%, на фоне интерферона-а - 90%.
В последнее время доказана высокая эффективность лечения больных волосатоклеточным лейкозом пуриновыми аналогами. В отличие от ХЛЛ, наибольший эффект отмечается при использовании пентостатина и кладрибина. При использовании обоих препаратов полные ремиссии достигаются у 90-100% пациентов, а их продолжительность обычно превышает 5 лет.
Считается волосатоклеточный лейкоз. Большинство онкологов выделяют это злокачественное заболевание в отдельный вид, проявляющейся характерной клинической картиной.
В большинстве случаев волосатоклеточный лейкоз диагностируется у мужчин, возраст которых больше 50 лет. Этот вид рака медленно прогрессирует, но возрастные особенности пациентов часто приводят к нежелательным последствиям течения .
Симптомы волосатоклеточного лейкоза
Волосатоклеточный лейкоз приводит к нарушению всего кроветворения и все симптомы развивающейся патологии связаны именно с этим процессом.
Повышенное и быстрое разрушение патологически измененных лейкоцитов в селезенке приводит к увеличению этого органа, развивается спленомегалия. Увеличение размеров происходит постепенно и потому на первых этапах практически не выявляется. Нарастающая спленомегалия в основном проявляется только тяжестью в левом боку, при пальпации можно ниже ребер прощупать эластичную часть селезенки.
У пациентов с волосатоклеточным лейкозом выявляется помимо спленомегалии еще несколько характерных для этой болезни синдромом, это:
- Геморрагический синдром. Заключается он в появлении частых и порой беспричинных кровотечений. Больной может предъявлять жалобы на кровотечение из носа, кровоточивость десен, у женщин могут быть маточные истечения.
- Анемический синдром. Проявляется он снижением эритроцитов в крови и внешними признаками – бледностью и желтушностью кожи, ломкостью волос, утомляемостью, похолоданием конечностей.
- Иммунодефицитный синдром – частое повторение инфекционных и респираторных заболеваний.
На фото кожа пациента, страдающего волосатоклеточным лейкозом
Предположить волосатоклеточный лейкоз можно и по следующим симптомам:
- Болям и дискомфортным ощущениям слева и сверху в брюшной полости.
- Быстрой утомляемости и сильной слабости.
- Периодическому подъему температуры тела.
- Появлению на кожном покрове синяков, возникающих даже при малейшем ушибе.
- Продолжительному кровотечению после незначительных порезов и царапин.
- Учащенному дыханию.
- Снижению веса, отсутствию аппетита.
- Увеличению лимфоузлов. Прощупать чаще всего удается увеличенные шейные, подмышечные и паховые лимфоузлы, реже лимфоузлы живота. При пальпации болезненности нет.
Часть перечисленных выше проявлений волосатоклеточного лейкоза больные списывают на старение своего организма и именно из-за этого затягивают обращение к врачу. Этот вид рака крови может и метастазировать, поэтому не исключено образование злокачественных новообразований в других органах и системах.
Причины заболевания
Свое название волосатоклеточный лейкоз получил из-за измененного вида подверженных раковому процессу лимфоцитов, при исследовании их края смотрятся как «рваные» с небольшими и частыми тонкими нитями .
Лейкозные клетки накапливаются в костном мозге и вытесняют из него нормальные клетки-предшественники таких элементов крови, как тромбоциты, эритроциты, лейкоциты. Таким образом, незрелые лимфоциты не только не выполняют своих основных функций по защите организма, но и препятствуют функционированию других составных частей нашей крови.
По каким причинам происходит подобное патологическое изменение в костном мозге пока не установлено, но выявлен ряд предрасполагающих к возникновению волосатоклеточного лейкоза факторов. К их группе относят:
- Воздействие радиационного излучения.
- Продолжительный контакт с химическими веществами, используемыми в основном на производствах.
- Частое употребление продуктов с канцерогенами.
Также выяснена зависимость развития волосатоклеточного лейкоза от возраста и половой принадлежности. Заболевание преимущественно диагностируется у мужчин, перешагнувших свое пятидесятилетие.
Пожилой возраст большинства пациентов с этой формой лейкоза объясняется тем, что этот вид рака крови долгое время развивается незаметно для самого человека, а физическое старение организма ускоряет появление раковых симптомов.
Стадии
Редкость выявления пациентов с волосатоклеточным лейкозом сделала эту болезнь еще не до конца изученной, и поэтому пока нет ее точной классификации как рака.
В медицине для удобства назначения курса терапии и в зависимости от обнаруженных изменений в крови и костном мозге выделяют четыре стадии этой патологии:
- Нелеченная стадия или первоначальный лейкоз. Выставляется эта стадия по изменениям, обнаруженным в костном мозге, то есть по патологически нарушенным лимфоцитам. Единственным симптомом иногда бывает только увеличенная селезенка, пропальпированная при осмотре.
- Прогрессирующая стадия — рост атипичных лимфоцитов, снижение количества тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов. У пациента развиваются характерные симптомы лейкоза. На этой стадии путем распространения раковых клеток с током крови происходит метастазирование, пораженными чаще оказываются головной мозг, ткани сердца. Растущая опухоль в отдаленном очаге состоит из лейкозных клеток.
- Рецидивирующая стадия волосатоклеточного лейкоза — такой диагноз записывается в карте, когда проведено лечение и возможно появление рецидивов болезни.
- Рефракторная стадия выставляется, когда у пациента выявляют лейкоз уже не поддающийся лечению.
Диагностика
Диагноз волосатоклеточного лейкоза не может быть поставлен только по сходным с этим заболеванием симптомам. Врач должен осмотреть пациента, собрать весь анамнез жизни и назначить комплекс обследований, который включает:
- . При волосатоклеточном лейкозе выявляются атипичные лимфоциты и панцитопения, то есть уменьшение таких клеток крови как тромбоциты, эритроциты, лейкоциты. При других видах рака крови преимущественно количество этих элементов крови возрастает.
- Пункция костного мозга и его последующее гистологическое исследования на предмет выявления атипичных лимфоцитов.
- назначается с целью обнаружения опухолей внутренних органов и для выявления увеличенных лимфатических узлов и селезенки.
Лечение
На выбор метода лечения пациентов с волосатоклеточным лейкозом влияние оказывают несколько параметров. Это стадия рака, количество лейкозных клеток в костном мозге, выраженность симптомов злокачественного заболевания.
При значительно увеличенных размерах печени проводят спленэктомию, этим добиваются нормализацию состава крови. Назначается и химиотерапия, ее цель – уничтожение раковых клеток и разрушение метастазов. Из химиопрепаратов широкое применение нашло лекарство Кладрибин. После его использования продолжительная ремиссия наблюдается как минимум у 80% пациентов.
Некоторым пациентам для излечения требуется пересадка костного мозга. Современным методом лечения лейкозов считается трансплантация стволовых клеток.
Помимо основного лечения больным подбирается соответствующая симптомам медикаментозная терапия. После курса терапии необходимо проходить постоянное обследование, это позволит вовремя захватить новый рецидив болезни.
Прогноз выживаемости
Про волосатоклеточный вид лейкоза можно сказать, что это заболевание отличается достаточно доброкачественным течением
.
То есть оно развивается медленно и хорошо поддается своевременной терапии. Проведение лечения на ранних стадиях обеспечивает выживаемость прошедших химиотерапию людей в течение как минимум 4-х лет.
После 65 лет физическое старение организма усугубляет течение волосатоклеточного лейкоза. У больных в этой возрастной категории симптомы рака нарастают быстрее, а хирургическое лечение и влияние химиопрепаратов они переносят гораздо тяжелее.
Волосатоклеточный лейкоз - это редкий вариант опухоли кроветворной системы (2% от всех лейкозов), при котором в костном мозге вырабатывается слишком много лимфоцитов. При этом они являются недозрелыми, имеют ненормальное строение и не могут выполнять свои функции, главная из которых - борьба с инфекцией.
По краям у этих клеток имеются выросты цитоплазмы, которые при взгляде через микроскоп напоминают взъерошенные волосы. Поэтому лейкоз назвали волосатоклеточным.
Заболевание чаще поражает мужчин 40-60 лет.
Волосатоклеточный лейкоз — одна из причин раннего старения у мужчин.
В настоящее время точно неизвестно, почему костный мозг начинает производить дефектные клетки. Но замечено, что в возникновении этого вида лейкоза играют роль контакты с дизельным топливом, бензином и пестицидами.
Лучшие клиники Израиля по лечению рака
Симптомы волосатоклеточного лейкоза
Волосатоклеточный лейкоз чаще имеет доброкачественное течение с медленным нарастанием симптомов на протяжении многих лет.
Его отличительная особенность - постепенное увеличение селезенки (в ней разрушаются ненормальные лимфоциты). При этом больной может ощущать тяжесть в левой половине живота.
Остальные симптомы возникают из-за того, что атипичные клетки подавляют развитие нормальных клеток всех ростков крови в костном мозге.
Проявления волосатоклеточного лейкоза:
- быстрая утомляемость;
- общая слабость;
- повышение температуры тела;
- возникновение синяков на коже;
- повышенная кровоточивость десен;
- длительное время кровотечений;
- одышка;
- ухудшение аппетита;
- беспричинное снижение веса;
- частые инфекции;
- редко - аутоиммунные процессы (узловая эритема, васкулиты, синдром Рейно).
Многие из этих симптомов больные считают признаками естественного физического старения и долго не обращаются к врачу. Поэтому заболевание часто диагностируют лишь на поздней стадии.
Причиной смерти пациентов чаще всего (в 60% случаев) бывают инфекционные осложнения.
Ведущие израильские онкологи
Диагностика волосатоклеточной формы лейкоза
В анализе крови больных обнаруживают «волосатые» клетки и панцитопению (снижение эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Чтобы подтвердить диагноз и определить распространенность процесса, проводят:
Не все люди с подтвержденным диагнозом нуждаются в срочном лечении, так как болезнь может долго не прогрессировать и не проявлять себя клинически.
Показаниями к началу лечения:
- прогрессирующая панцитопения (существенное изменение клеточного состава крови );
- массивная или вызывающая дискомфорт спленомегалия (селезёнка увеличивается более чем на 10 см);
- присоединение инфекционных осложнений.
Лечение волосатоклеточного лейкоза
- иммунотерапия - лечение альфа-интерфероном, стимулирующим иммунную систему к борьбе с опухолью;
- химиотерапия - лечение цитостатиками. Это основной метод лечения , который позволяет достичь полной ремиссии в 80% случаев;
- спленэктомия - удаление селезенки . Дает хороший, но менее длительный эффект, чем химиотерапия. Иногда эти два метода комбинируют;
- лучевая терапия;
- пересадка костного мозга.
Последние два метода применяются при тяжелом течении лейкоза в стиле «а вдруг».
Прогноз для волосатоклеточного лейкоза
Хотя полное излечение болезни невозможно, прогноз условно благоприятный (по сравнению с другими онкологическими процессами, разумеется). После начала терапии средняя продолжительность жизни пациентов составляет 4-5 лет (учитывая возраст начала заболевания «за 55» — это не так уж и мало).
Всем ВКЛщикам привет! Я ещё жив))) Обалдеть как разрослась ветка с последнего моего захода сюда! Хочу ответить Александру - на периферии при постановке диагноза вкл делают как правило две серьезные вещи 1-биопсия, 2- имуннофенотипирование (ну и анализ крови конечно + размер селезенки), находят волосатые клетки и УРА у Вас ВКЛ поздравляем. Так вот среди прочего мне делали еще кучу анализов - генетика на браф, ТРЕПАНО-биопсия костного мозга, дополнительную цитологию, всего и не вспомню. Суть в следующем при некоторых видах лимфом тоже есть волосатые клетки и одинаковый имуннофенотип. Поэтому не дай Бог врачу ошибиться и поставить неправильный диагноз это я и имел ввиду при "подтверждении диагноза в серьезных онкоцентрах". Значит так, прошел год с начала моего лечения интерферон 4 месяца, химия кладрибин (полный курс) закрепление ритукситабом (таргетка) 2 курса из 4-ех. Анализ крови отличный. Чувствую себя нормально (у всех вклщиков есть одна приставка "почти" я не исключение))) Основная попа произошла при первом введении ритуксимаба. Через два часа (после начала) я был в реанимации. Честно говоря после интерферона и химии я думал что мне ничего не страшно))) Фиговая реакция у меня на этот яд. Второй раз думал будет легче но фига с два))) Через пять минут опять реанимация (в обоих случаях продолжали капать и не останавливались хотя будучи в сознании я их умолял об этом) по времени 8-9 часов (вместо 3-6) и неделя после, чтоб прийти в себя. Писать про свои ощущения при этом не буду, чтоб не пугать народ ибо лекарство реально хорошее. Вот такая блин индивидуальная непереносимость. Прикол моего протокола заключается в следующем интерферон это по сути мощнейший иммуномодулятор, ну с химией все понятно) а вот ритуксимаб по сути иммуноглобулин уничтожающий (неправильные б-лимфоциты) то есть угнетающий иммунитет) Вот парадокс какой! (хотя я думаю что он и нормальные тоже выжигает) после него лимфоциты резко падают, а нейтрофилы растут. По поводу израиля: лечить вкл там не надо. Лечение во всем мире одинаковое. Разница только в протоколах и в ценах. Нужен правильный врач и все. Напомню мне повезло я лечусь у Аль Ради Л.С. в ГНЦ РАМН. Отслеживаю инфу по всему миру по поводу инновационных методов лечения. Убедился что мой протокол - лучшее что есть на сегодня. Значит по поводу инноваций израильтяне придумали и что самое главное успешно реализуют программу "троянский конь" но опять же по ИХ заверениям. В штатах ее сейчас уже тестируют (посмотрим будут внедрять или нет). Суть программы - метод таргетного лечения позволяющего полностью избавиться от лейкоза или превратить его в "хроническую болезнь" (не путать с хронической формой). Можете почитать в инете. По поводу вемурофениба - нет и еще раз нет. По многим причинам. Действует не только на браф а "ломает" и другие, побочек космическое количество короче он - грязный препарат при вкл. Но будущее мне кажется все же за таким классом препаратов только более чистыми и точечными. Если конечно разрешат применять генотерапию в широком смысле на человеке. Но это пока на грани фантастики. Всем УДАЧИ ЗДОРОВЬЯ ЛЮБВИ!!!
Волосатоклеточный лейкоз входит в группу редких лимфоидных новообразований кроветворной ткани. Ежегодно регистрируется 1 случай на 150000 населения. Заболевание считается злокачественным. Поражает людей старше 50-ти лет. В детском возрасте встречается очень редко. В 2/3 случаев болеют мужчины (показано, что распространенность среди мужского населения в 4–6 раз выше, чем среди женского).
Согласно МКБ-10, в классе «Злокачественных новообразований» выделены опухоли лимфоидной, кроветворной и родственных тканей, в том числе «Лимфолейкоз» с кодом С91.0. Волосатоклеточный лейкоз, по статистическим меркам, входит в эту группу с кодом С91.4, несмотря на протест некоторых ученых, пытающихся доказать особую специфичность и отличия болезни от хронического лимфолейкоза.
Внешний вид клеток и патологические изменения
Особенностью названия послужил внешний вид клеток, виновников заболевания. По своему происхождению это лимфоциты. Но они прекращают свою работу в иммунном процессе. Лимфоцитарные клетки имеют размер от среднего до большого, одно круглое или овальное ядро, цитоплазму бледно-голубого или серо-голубого цвета. Внутри цитоплазмы образуются выросты.
При микроскопии клетки смотрятся как «рваные», с неровной оболочкой, имеющей тонкие нитки волос, создающие специфическую «мохнатость»
Волосатоклеточные образования при этом виде лейкоза находят в разных органах в связи с их способностью к метастазированию по организму.
Иммунологические исследования показали, что злокачественному перерождению чаще всего подвергаются В-лимфоциты (в 90% случаев), реже - Т-лимфоциты.
Как при любом злокачественном заболевании, измененные клетки накапливаются и вытесняют из костного мозга ростки других форменных элементов крови: тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов, препятствуют их нормальному функционированию.
В отличие от других лейкозов, в крови больного формируется панцитопения (снижение всех клеточных элементов), а не лейкоцитоз. Это и есть то препятствие, которое рассматривается в качестве основного при объединении заболевания с лимфолейкозами.
Лейкопения сопровождается падением количества нейтрофилов и моноцитов. В происхождении панцитопении основную роль играют:
- разрушение форменных элементов селезенкой;
- процесс фиброза костного мозга;
- инфильтрация ткани костного мозга лимфоцитами.
Почему развивается этот вид лимфолейкоза
Причины волосатоклеточного лейкоза на сегодняшний день окончательно не установлены. Изучены факторы, способствующие развитию заболевания. К ним относятся:
- длительный период работы на производствах, связанных с химическими веществами (переработка нефти и нефтепродуктов, краски и лаки, кислоты и щелочи в гальванических цехах);
- употребление в пищу концентратов, продуктов длительного хранения со стабилизаторами, газированной воды с искусственными красителями;
- лекарства с канцерогенными свойствами (цитостатики, левомицетин);
- в развитии болезни имеет значение пол и возраст, видимо, гормональные сдвиги у мужчин после 50-ти лет (мужской климакс) способствуют перерождению клеток.
Еще вариант : прекращение функционирования вилочковой железы и старение организма резко снижает иммунную защиту и дает толчок к развитию волосатоклеточного лейкоза.
Имеются указания на влияние наследственных факторов в болезни среди кровных родственников. Доказано, что примерно у 1/3 больных есть изменения хромосомы № 5, связанные с определенным участком длинного плеча.
Симптомы и признаки заболевания
Характерные симптомы волосатоклеточного лейкоза обусловлены нарушением всех видов кроветворения.
Обязательно поражается селезенка. Увеличение этого органа вызывается повышенным уничтожением измененных лимфоцитов. Пациент чувствует сначала тяжесть под левой реберной дугой, затем распирающие боли в левом боку. Нарастание болезненности происходит постепенно, поэтому к врачу попадают случаи, когда селезенку можно пропальпировать и определить ее увеличенные размеры.
Все другие симптомы можно подразделить на синдромы, связанные с конкретным поражением.
Геморрагический - проявление пониженного количества тромбоцитов. У больного возникают беспричинные кровотечения из носа, десен, на теле появляются гематомы (синяки). Если заболела женщина, то возможны маточные кровотечения. Заболевание редко осложняется обильным кровотечением.
Анемия связана со сниженным уровнем эритроцитов. Проявляется жалобами на следующее:
- слабость,
- головокружение,
- повышенная зябкость в тепле,
- утомляемость,
- одышка,
- сердцебиение.
При осмотре обращает на себя внимание бледная кожа с желтушным оттенком, холодные конечности, потливость, истончение волос.
Иммунодефицитное состояние сопровождается такими проявлениями:
- частыми повторными респираторными инфекциями;
- склонностью к быстрому повышению температуры тела;
- подверженностью любым эпидемическим вспышкам заболеваний, у ¼ пациентов болезнь выявлена в связи с частыми инфекционными заболеваниями;
- плохой заживляемостью ран;
- склонностью к нагноению и распространению инфицирования до стадии общего сепсиса;
- снижением веса, потерей аппетита.
У пациентов возможно увеличение лимфоузлов
Шейные, околоушные, подчелюстные и паховые узлы имеют плотную консистенцию, но безболезненны. Этот признак не считается типичным, но выявление в стадию рецидива множественного увеличения узлов в брюшной полости считается плохим прогностическим признаком.
У 1/5 больных развиваются аутоиммунные осложнения в виде кожных васкулитов, болей в суставах, узловой эритемы на лице, опухоли суставов. В отличие от хронической формы лимфолейкоза, не возникает аутоиммунного малокровия (анемии) и тромбоцитопении. Аутоиммунные проявления могут быть первыми клиническими проявлениями болезни. Поэтому врачу необходимо подробно выяснить аллергологический анамнез пациента.
Течение заболевания
Заболевание развивается медленно, поэтому пациенты связывают симптомы с возрастными признаками старения и не спешат обращаться к врачу. Стадии течения патологии связаны с нарастанием изменений в крови и костном мозге:
- Начальная стадия (нелеченная) - главный симптом - увеличение селезенки, умеренная болезненность под левой реберной дугой. При проведении цитологических исследований в костном мозге уже можно увидеть измененные лимфоциты.
- Стадия прогрессирования - сопровождается ростом раковых клеток и снижением других клеточных элементов. В крови появляется лейкопения, эритропения, тромбоцитопения. У пациента обнаруживаются основные синдромы болезни. Раковые клетки склонны к метастазированию. Поэтому с потоком крови заносятся в ткани головного мозга, сердца.
- Стадия рецидива - устанавливается после проведенного лечения для ожидаемого повторного обострения симптоматики.
- Рефрактерная (устойчивая) - этап болезни, не поддающийся никакому лечению.
Некоторые исследователи на основании длительности каждого этапа считают их типами или видами лейкоза. Наиболее распространенными считаются нелеченный и прогрессирующий вид болезни.
Как проводится диагностика?
Главным способом обнаружения волосатоклеточного лейкоза остается микроскопия периферической крови, подсчет форменных элементов. Опытный врач-лаборант обязательно обратит внимание на 2 признака:
- изменение «внешнего вида» лимфоцитов, появление нитей-волос по краю оболочки;
- снижение всех форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), что характеризуется термином «панцитопения».
Способ окраски позволяет максимально выделить раковые клетки
Перед микроскопией мазок крови окрашивают специальной краской, содержащей тартратрезистентную кислую фосфатазу. Повышенная активность тартратрезистентного фермента обнаружена в 1971 году у 95 % больных, что позволило повысить диагностическую ценность метода. Число патологических клеток с высокой активностью колеблется от 20 до 100 %.
Для подтверждения диагноза и выяснения стадии заболевания в специализированных отделениях проводятся пункция селезенки и костного мозга. В них выявляют такие же измененные лимфоциты.
Компьютерная томография внутренних органов позволяет выявить метастатические разрастания лимфоидной ткани, увеличенные лимфоузлы.
Лечение и его результативность
Лечение волосатоклеточного лейкоза осуществляется по принятым стандартным методикам. На его выбор влияют:
- стадия заболевания;
- выраженность симптомов;
- количество лейкозных клеток в костном мозге.
В обязательном порядке применяется химиотерапия. Среди лекарственных препаратов наиболее эффективными считаются Кладрибин после курса Пентостатина и Интерферона альфа.
Кладрибин - современное средство химиотерапии лейкоза
Эти средства позволяют добиться ремиссии у 80% пациентов на срок 3 года и более.
Удаление селезенки (спленэктомия) проводится для лечения анемии для нормализации состава крови. Ремиссия после операции длится 8 месяцев.
Наиболее результативными методами являются пересадка костного мозга и стволовых клеток.
Больные нуждаются в переливании эритроцитарной массы для преодоления проявлений анемии, тромбоцитов - при склонности к кровотечениям.
Прогноз
Волосатоклеточный лейкоз у пациентов до 65-летнего возраста имеет доброкачественное течение и склонность к длительной ремиссии при правильном курсовом лечении.
После 65-ти лет в патологический процесс вмешивается нарастающее старение организма, что способствует прогрессированию заболевания и плохой переносимости оперативного вмешательства.
Наблюдение за пациентами с этим видом лейкоза показали, что 96% из них живут после лечения 10 лет.
При рецидиве заболевания назначается повторный полный курс терапии. Вторичное применение лечения показало, что следующий рецидив возникает у 1/3 пациентов через 5 лет, у 40–48% – через 10 лет.
Продолжительность жизни пациентов колеблется в зависимости от формы заболевания от 1-го года до 32-х лет. Наиболее частой непосредственной причиной смерти являются инфекции:
- пневмония,
- парапроктит,
- абсцессы в мягких тканях, переходящие в сепсис.
В настоящее время волосатоклеточный лейкоз относят к благоприятным онкологическим болезням. Ведутся эффективные исследования по поиску наиболее результативных средств. Обследовать пациента необходимо при наличии первых подозрительных симптомов. Значение в диагностике придается профилактическим осмотрам с проведением анализа крови.