Мышцы выполняют важнейшую функцию в организме человека, они всегда должны быть сильными и получать достаточную нагрузку, чтобы человек был здоровым и мог нормально жить и работать. Если мышцы атрофируются, погибают, то ни о какой нормальной жизни не может быть и речи.
Атрофия мышц может стать причиной серьезных нарушений в работе организма, человек становится инвалидом, не может нормально работать, учиться, двигаться, есть и спать. Такая патология требует пристального внимания врача и грамотной и своевременной терапии, в противном случае изменения могут быть необратимы.
Представленное состояние – это изменение мышечной ткани, при котором происходит ее истощение и омертвление, как следствие, мышечные волокна, способные к сокращению, перерождаются в соединительную ткань. В итоге человек не может нормально двигаться, так как мышцы перестают сокращаться.
Такая патология не возникает резко, обычно она развивается долгие годы. В мышцах начинаются дегенеративные процессы, они получают все меньше питания и постепенно истончаются. В самых тяжелых случаях мышечные волокна исчезают полностью и человек совершенно не может двигать пораженной частью тела.
Патология может возникнуть у человека в любом возрасте, но чаще болезни подвержены пожилые люди с рядом хронических заболеваний, которые при этом ведут . Как следствие, происходят различные нарушения в обмене веществ, мышцы не получают питания и начинают разрушаться.
Что интересно, атрофия происходит без глубокого нарушения клеток, то есть уменьшается только их количество. Иногда она появляется при таком заболевании как дистрофия, это неизлечимая патология. Дистрофия характеризуется разрушением клеток, из-за чего происходит и уменьшение объема мышечной ткани.
Виды
Разделяют первичную и вторичную атрофию. Первичная может быть врожденной и приобретенной, атрофия передается по наследству или возникает в следствие травмы, повышенных нагрузок. При первичной атрофии поражается непосредственно мышца, поэтому врачи занимаются ее лечением.
Вторичная же появляется вследствие инфекционных заболеваний, иногда и после травм. Различают их по характерным симптомам. Вторичную атрофию лечат путем устранения причины заболевания, а также общим укреплением и восстановлением мышечной ткани.
Существует несколько форм вторичной атрофии:
- Прогрессирующая атрофия. Такая патология является наследственной и появляется уже в детском возрасте, при этом наблюдает слабость мышц, возникают , заболевание проходит достаточно тяжело.
- Невральная миотрофия. При такой форме патологии страдают мышцы ног, у человека меняется походка, а со временем болезнь распространяется и на другие мышцы.
- Атрофия мышц Арана-Дюшена. При такой форме в первую очередь поражаются кисти, они деформируются, а со временем заболевание прогрессирует и переходит на все тело пациента.
Атрофия мышц и дистрофия проявляются характерными симптомами, выраженность которых зависит от стадии заболевания, а локализация от вида патологии. Обычно наблюдается , уменьшаются их объемы, также пациент ощущает боль при надавливании на пораженную область.
Дистрофия обычно сопровождается отсутствием мышечных болей, но чувствительность при этом не нарушается, также наблюдается атрофия мышц. Пациент быстро утомляется, жалуется на мышечную слабость, постоянно падает, также нарушается походка. У ребенка с дистрофией могут утрачиваться физические навыки, которые они приобрели к своему возрасту. Например малыши, у которых обнаружена дистрофия, становтся перестают ходить, держать головку.
Причины
Как было отмечено выше, мышечная атрофия бывает первичная и вторичная. Причины возникновения патологии различны, в зависимости от ее формы. Так первичная чаще всего является наследственной патологией, ребенку передается нарушение в обмене веществ, малыш рождается с нарушением в ферментах, которые отвечают за работу мышц.
Непосредственное поражение мышц также может происходить при различных инфекционных заболеваниях, при травмах, при чрезмерных физических нагрузках, также первичная атрофия возникает при миопии. Нередко причиной атрофии становится поражение нервных стволов, например при полиомиелите.
Также причиной атрофии мышц могут стать следующие негативные факторы:
- Онкологические заболевания;
- Повреждение нервных окончаний, вследствие патологии периферический нервной системы;
- Голодание, плохое питание;
- Химическое отравление;
- спинного мозга;
- Физиологическое замедление обменных процессов у людей преклонного возраста;
- Длительное обездвиживание пациента, например, после тяжелых травм и операций.
Диагностикой и лечением мышечной атрофии занимаются терапевты и неврологи. При появлении слабости в мышцах нужно сразу обратиться к врачу, чтобы начать лечение на ранней стадии. Дело в том, что атрофия является неизлечимой патологией, которая прогрессирует при отсутствии лечения. Чтобы улучшить качество жизни, лечиться нужно начать как можно раньше.
Диагностируют заболевание достаточно просто, видны характерные нарушения в мышечной ткани. Для подтверждения диагноза назначают следующие анализы:
Электромиография
- Анализы крови, общий и биохимический;
- Посещение эндокринолога для контроля щитовидной железы;
- Анализы для контроля печени;
- Проверку нервной проходимости;
- При необходимости может быть назначена биопсия мышц.
Лечение
Процесс лечения зависит от формы атрофии, причины ее возникновения, а также от возраста и общего состояния пациента. В первую очередь необходимо выявить причину заболевания и избавиться от нее, чтобы мышцы не продолжали разрушаться. Также назначают лечение для поддержания работы мышц и устранения симптомов заболевания.
Терапию назначают медикаментозную. При атрофии показан прием следующих лекарств:
- Динатриевая соль аденозинтрифосфорной кислоты;
- Витамины группы В и Е;
Также пациенту назначают курс физиопроцедур, и . Такие процедуры помогают нормализовать тонус мышц, укрепить их, и вернуть нормальную двигательную активность. Также может быть показано посещение психолога, особенно у детей с отставанием в умственном развитии.
Лечение атрофии постоянное, прекращаться оно не должно, иначе заболевание начнет активно прогрессировать. Поэтому пациенту необходимо всю жизнь придерживаться рекомендаций врача, посещать физиопроцедуры, делать зарядку и следить за своим питанием.
- Свежее деревенское молоко и кисломолочные продукты. Рекомендуется отдавать предпочтение не пастеризованным продуктам, без консервантов, красителей и вредных добавок.
- Куриные яйца.
- Мясо, рыба и морепродукты.
- Овощи, фрукты и ягоды. Стоит отдавать предпочтение сезонным продуктам.
- Орехи, семечки.
- Грибы и ягоды.
- Крупы.
- Натуральные пряности и зелень.
В целом питание должно быть полезным, сбалансированным и вкусным. В рационе должно присутствовать большое количество овощей и фруктов, белка, чтобы организм получал достаточное количество необходимых веществ. Стоит отказаться от алкоголя, кофеина, сладостей, соленой и вредной еды.
Профилактика
Провести профилактику наследственной атрофии невозможно, в таком случае необходимо постоянно лечить ребенка, не допускать ухудшения состояния. Важную роль в этом случае играет образ жизни пациента, питание.
Чтобы не допустить атрофии у взрослого, нужно обеспечить организму достаточную физическую активность, правильное питание. Необходимо своевременно проводить санацию воспалительных заболеваний, каждый год проходить медицинский осмотр и следить за своим здоровьем.
Правильный образ жизни поможет избежать большинства серьезных нарушений в работе организма, а не только атрофии. Множество смертельных патологий возникает из-за ожирения, эндокринных нарушений, пассивного образа жизни, поэтому очень важно регулярно заниматься спортом, правильно питаться и отказаться от вредных привычек.
Прогноз заболевания зависит от его формы. Врожденная атрофия часто может стать причиной смерти ребенка. В остальных же случаях прогноз благоприятный при грамотном и своевременном лечении.
I. Односторонняя атрофия мышц кисти:
- Синдром запястного канала с поражением срединного нерва;
- Нейропатия срединного нерва в области круглого пронатора;
- Нейропатия локтевого нерва (ульнарный синдром запястья, синдром кубитального канала;
- Нейропатия лучевого нерва (супинаторный синдром; туннельный синдром на верхней трети плеча);
- Синдром лестничной мышцы со сдавлением верхней части сосудисто-нервного пучка;
- Синдром малой грудной мышцы (гиперабдукционный синдром);
- Синдром верхней грудной апертуры;
- Плексопатии (другие);
- Синдром Панкоста;
- Боковой амиотрофический склероз (в дебюте заболевания);
- Комплексный регионарный болевой синдром (синдром «плечо-кисть», «рефлекторная симпатическая дистрофия»);
- Опухоль спинного мозга;
- Сирингомиелия (в дебюте болезни);
- Синдром гемипаркинсонизма-гемиатрофии.
II. Двусторонняя атрофия мышц кисти:
- Боковой амиотрофический склероз;
- Прогрессирующая спинальная амиотрофия дистальная;
- Наследственная дистальная миопатия;
- Атрофия мышц кисти
- Плексопатия (редко);
- Полинейропатия;
- Сирингомиелия;
- Синдром запястного канала;
- Травма спинного мозга;
- Опухоль спинного мозга.
I. Односторонняя атрофия мышц кисти
При синдроме запястного канала гипотрофия развивается в мышцах тенара (в мышцах возвышения большого пальца кисти) с их уплощением и ограничением объёма активных движений 1 пальца. Болезнь начинается с болей и парестезии в дистальных отделах руки (I-III, а иногда и все пальцы руки), а затем и гипестезии в области ладонной поверхности 1 пальца. Боли усиливаются в горизонтальном положении или при поднимании руки вверх. Двигательные нарушения (парез и атрофия) развиваются позже, спустя несколько месяцев или лет от начала заболевания. Характерен симптом Тинеля: при перкуссии молоточком в области запястного канала возникают парестезии в области иннервации срединного нерва. Аналогичные ощущения развиваются при пассивном максимальном разгибании (знак Фалена) или сгибании кисти, а также во время манжетного теста. Характерны вегетативные нарушения на кисти (акроцианоз, нарушения потоотделения), снижение скорости проведения по двигательным волокнам. Почти в половине всех случаев синдром запястного канала бывает двусторонним и, как правило, асимметричным.
Основные причины: травма (часто в виде профессионального перенапряжения при тяжёлом ручном труде), артроз лучезапястного сустава, эндокринные нарушения (беременность, гипотиреоз, повышенная секреция СТГ при климаксе), рубцовые процессы, системные и метаболические (сахарный диабет) заболевания, опухоли, врождённый стеноз запястного канала. Атетоз и дистония при ДЦП - возможная (редкая) причина синдрома запястного канала.
Факторы, способствующие развитию синдрома запястного канала: ожирение, сахарный диабет, склеродермия, болезни щитовидной железы, системная красная волчанка, акромегалия, болезнь Педжета, мукополисахаридозы.
Дифференциальный диагноз. Синдром запястного канала иногда приходится дифференцировать с сенсорными парциальными эпилептическими припадками, ночной дизестезией, радикулопатией СV - СVIII, синдромом лестничной мышцы. Синдрому запястного канала иногда сопутствуют те или иные вертеброгенные синдромы.
Нейропатия срединного нерва в области круглого пронатора развивается в силу компрессии срединного нерва при его прохождении через кольцо круглого пронатора. Наблюдаются парестезии в кисти в области иннервации срединного нерва. В этой же зоне развивается гипестезия и парез сгибателей пальцев и мышц возвышения большого пальца (слабость оппозиции большого пальца, слабость его абдукции и парез сгибателей II-IV пальцев). При перкуссии и надавливании в области круглого пронатора характерна болезненность в этой области и парестезии в пальцах. Гипотрофии развиваются в зоне иннервации срединного нерва, в основном в области возвышения большого пальца.
Нейропатия локтевого нерва (ульнарный синдром запястья; синдром кубитального канала) в большинстве случаев связана с туннельным синдромом в области локтевого сустава(компрессия нерва в кубитальном канале Муше) или в области лучезапястного сустава (канал Гийона) и проявляется, помимо атрофии в области IV-V пальцев (особенно в области гипотенара),болями, гипестезией и парестезиями в ульнарных частях кисти, характерным симптомом поколачивания.
Основные причины: травма, артриты, врождённые аномалии, опухоли. Иногда причина остаётся не выявленной.
Нейропатия лучевого нерва (супинаторный синдром; туннельный синдром на уровне спирального канала плеча) редко сопровождается заметными атрофиями. Компрессия лучевого нерва в спиральном канале обычно развивается при переломе плеча. Расстройства чувствительности часто отсутствуют. Типична локальная болезненность в зоне компрессии. Характерна «свисающая или падающая кисть». Может выявляться гипотрофия мышц тыла плеча и предплечья. При супинаторном синдроме характерны боли по тыльной поверхности предплечья, запястья и кисти; наблюдается слабость супинации предплечья, слабость разгибателей основных фаланг пальцев и парез отведения I пальца.
Синдром лестничной мышцы со сдавлением верхней или нижней части сосудисто-нервного пучка (вариант плексопатии) может сопровождаться гипотрофиями мышц гипотенара и, частично, тенара. Сдавливается первичный ствол сплетения между передней и средней лестничными мышцами и предлежащим 1 ребром. Боли и парестезии наблюдаются в области шеи, надплечья, плеча и по ульнарному краю предплечья и кисти. Характерна боль в ночное время и днём. Она усиливается при глубоком вдохе, при поворотах головы в сторону поражения и при наклоне головы в здоровую сторону, при отведениях руки. Наблюдается отёчность и припухлость в надключичной области; болезненность при пальпации напряжённой передней лестничной мышцы.Характерно ослабление (или исчезновение) пульса на a. radialis больной руки при поворотах головы и глубоком вдохе.
Синдром малой грудной мышцы также может вызывать компрессию плечевого сплетения (вариант плексопатии) под сухожилием малой грудной мышцы (гиперабдукционный синдром). Наблюдаются боли по передневерхней поверхности грудной клетки и в руке; ослабление пульса при закладывании руки за голову. Болезненность при пальпации малой грудной мышцы. Могут быть двигательные, вегетативные и трофические нарушения. Выраженные атрофии наблюдаются редко.
Синдром верхней грудной апертуры проявляется плексопатией (компрессия плечевого сплетения в пространстве между первым ребром и ключицей) и характеризуется слабостью мышц, иннервируемых нижним стволом плечевого сплетения, то есть волокнами срединного и локтевого нерва. Страдает функция сгибания пальцев и запястья, что приводит к грубому нарушению функций. Гипотрофия при этом синдроме развивается на поздних этапах преимущественно в области гипотенара. Болевые ощущения обычно локализованы по ульнарному краю кисти и предплечья, но могут ощущаться в проксимальных отделах и грудной клетке. Боль усиливается при наклоне головы в сторону, противоположную напряжённой лестничной мышцы. Часто вовлекается подключичная артерия (ослабление или исчезновение пульса при максимальном повороте головы в противоположную сторону). В области надключичной ямки выявляется характерная припухлость, при компрессии которой усиливается боль в области руки. Ущемление ствола плечевого сплетения чаще происходит между I ребром и ключицей (thoracic outlet). Синдром верхней апертуры может быть чисто васкулярным, чисто нейропатическим или, реже - смешанным.
Предрасполагающие факторы: шейное ребро, гипертрофия поперечного отростка седьмого шейного позвонка, гипертрофия передней лестничной мышцы, деформация ключицы.
Плексопатия. Длина плечевого сплетения составляет15-20 см. В зависимости от причины могут наблюдаться синдромы тотального или парциального поражения плечевого сплетения. Поражение пятого и шестого шейного корешка (C5 - С6) или верхнего первичного ствола плечевого сплетения проявляется параличом Дюшенна-Эрба. Боли и нарушения чувствительности наблюдаются в проксимальных отделах (надплечье, шея,лопатка и в области дельтовидной мышцы). Характерен паралич и атрофии проксимальных мышц руки (дельтовидной, двуглавой мышцы плеча, передней плечевой, большой грудной, над- и подостной, подлопаточной, ромбовидной, передней зубчатой и других), а не мышц кисти.
Поражение восьмого шейного и первого грудного корешка или нижнего ствола плечевого сплетения проявляется параличом Дежерина-Клюмпке. Развивается парез и атрофии мышц, иннервируемых срединным и локтевым нервом, главным образом мышц кисти, за исключением тех, которые иннервируются лучевым нервом. Чувствительные нарушения также наблюдаются в дистальных отделах руки.
Необходимо исключать добавочное шейное ребро.
Известен также синдром изолированного поражения средней части плечевого сплетения, но он встречается редко и проявляется дефектом в зоне проксимальной иннервации лучевого нерва с сохранной функцией m. brachioradialis, которая иннервируется из корешков С7 и Сб. Сенсорные нарушения могут наблюдаться по задней поверхности предплечья или в зоне иннервации лучевого нерва на задней поверхности кисти,но обычно они выражены минимально. Фактически этот синдром не сопровождается атрофиями мышц кисти.
Указанные плексопатические синдромы характерны для поражения надключичной части плечевого сплетения (pars supraclavicularis). При поражении же подключичной части сплетения (pars infraclavicularis) наблюдаются три синдрома: задний тип (поражение волокон подмышечного и лучевого нервов); боковой тип (поражение n. musculocutaneus и боковой части срединного нерва) и средний тип (слабость мышц, иннервируемых локтевым нервом и медиальной частью срединного нерва, что приводит к грубой дисфункции кисти).
Причины: травма (самая частая причина), в том числе родовая и «рюкзачная»; радиационное воздействие (ятрогенное); опухоли; инфекционные и токсические процессы; синдром Персонейджа-Тернера; наследственная плексопатия. Плечевая плексопатия, по-видимому дизиммунного происхождения, описана при лечении токсином ботулизма спастической кривошеи.
Синдром Панкоста (Pancoast) - злокачественная опухоль верхушки лёгкого с инфильтрацией шейной симпатической цепочки и плечевого сплетения, проявляющаяся чаще в зрелом возрасте синдромом Горнера, трудно локализуемой каузалгической болью в области плеча, груди и руки (чаще по ульнарному краю) с последующим присоединением чувствительных и двигательных проявлений. Характерно ограничение активных движений и атрофии мышц руки с выпадениями чувствительности и парестезиями.
Боковой амиотрофический склероз в дебюте заболевания проявляется односторонней амиотрофией. Если процесс начинается с дистальных отделов руки (самый частый вариант развития болезни), то его клиническим маркёром является такое необычное сочетание симптомов как односторонняя или асимметричная амиотрофия (чаще в области тенара) с гиперрефлексией. В далеко зашедших стадиях процесс становится симметричным.
Комплексный регионарный болевой синдром I типа (без поражения периферического нерва) и II типа (с поражением периферического нерва). Устаревшие названия: синдром «плечо-кисть», «рефлекторная симпатическая дистрофия». Синдром характеризуется главным образом типичным болевым синдромом, развивающимся после травмы или иммобилизации конечности (через несколько дней или недель) в виде плохо локализованной сверлящей крайне неприятной боли с гипералгезией и аллодинией, а также локальными вегетативно-трофическими нарушениями (отёчность, вазомоторные и судомоторные расстройства) с остеопорозом предлежащей костной ткани. Возможны лёгкие атрофические изменения в коже и мышцах в поражённой области. Диагностика осуществляется клинически; специальных диагностических тестов не существует.
Опухоль спинного мозга, особенно внутримозговая, при расположении в области переднего рога спинного мозга в качестве первого симптома может дать локальную гипотрофию в области мышц кисти с последующим присоединением и неуклонным нарастанием сегментарных паретических, гипотрофических и чувствительных расстройств, к которым присоединяются симптомы компрессии длинных проводников спинного мозга и ликворного пространства.
Сирингомиелия в дебюте заболевания может проявляться не только двусторонней гипотрофией (и болью), но иногда и односторонними симптомами в области кисти, которые по мере прогрессирования заболевания приобретают двусторонний характер с присоединением других типичных симптомов (гиперрефлексия на ногах, трофические и характерные чувствительные нарушения).
Синдром гемипаркинсонизма-гемиатрофии представляет собой редкое заболевание с необычными проявлениями в виде относительно рано начавшегося (34-44 года) гемипаркинсонизма, который сочетается часто с симптомами дистонии на той же стороне тела и «гемиатрофией тела», под которой понимают его асимметрию обычно в виде уменьшения размеров кисти и стопы, реже - туловища и лица на стороне неврологических симптомов. Асимметрия кистей и стоп обычно замечается с детства и не оказывает влияния на двигательную активность больного. При КТ или МРТ головного мозга примерно в половине случаев выявляется расширение бокового желудочка и корковых борозд полушарий мозга на стороне, противоположной гемипаркинсонизму (реже атрофический процесс в мозге выявляется с двух сторон). Причиной синдрома считают гипоксически-ишемическое перинатальное повреждение головного мозга. Эффект леводопы отмечается лишь у некоторых пациентов.
II. Двусторонняя атрофия мышц кисти
Болезнь моторного нейрона (БАС) на стадии развёрнутых клинических проявлений характеризуется двусторонней атрофией с гиперрефлексией, другими клиническими знаками поражения мотонейронов спинного мозга (парезы, фасцикуляции) и (или) ствола головного мозга и кортикоспинальных и кортикобульбарных трактов, прогрессирующим течением, а также характерной ЭМГ-картиной в том числе в клинически сохранных мышцах.
Прогрессирующая спинальная амиотрофия на всех этапах болезни характеризуется симметричной амиотрофией, отсутствием симптомов вовлечения пирамидных трактов и других мозговых систем при наличии ЭМГ-знаков поражения мотонейронов передних рогов спинного мозга (моторная нейронопатия) и относительно благоприятном течении. Большинство форм прогрессирующей спинальной амиотрофии (ПСА) поражает преимущественно ноги, но существует редкий вариант (тип V дистальных ПСА) с преимущественным поражением верхних конечностей («кисть Арана-Дюшенна»).
Наследственная дистальная миопатия имеет похожие клинические проявления, но без клинических и ЭМГ-проявлений вовлечения передних рогов спинного мозга. Обычно выявляется соответствующий семейный анамнез. На ЭМГ и при биопсии мышц указания на мышечный уровень поражения.
Плексопатия (редко) плечевая может быть двусторонней и тотальной при некоторых травматических воздействиях (костыльная травма и др.), добавочном ребре. Возможна картина двустороннего вялого пареза с ограничением активных движений, диффузными атрофиями в том числе в области кистей и двусторонними чувствительными нарушениями.
При синдроме верхней апертуры описан синдром «опущенных плечей» (чаще у женщин с характерной конституцией).
Полинейропатия с преимущественным поражением верхних конечностей характерна для интоксикации свинцом, акриламидом, при контакте кожи с ртутью, гипогликемии, порфирии (руки поражаются в первую очередь и преимущественно в проксимальных отделах).
Сирингомиелия в области шейного утолщения спинного мозга, если она преимущественно переднероговая, проявляется двусторонней атрофией мышц кисти и другими симптомами вялого пареза в руках, диссоциированными нарушениями чувствительности по сегментарному типу и, как правило, пирамидной недостаточностью на ногах. МРТ подтверждает диагноз.
Синдром запястного канала нередко может наблюдаться с двух сторон (профессиональная травматизация, эндокринопатии). В таком случае атрофия в зоне иннервации срединного нерва будет двусторонней, чаще - асимметричной. В этих случаях необходимо проводить дифференциальный диагноз с полинейропатией.
Травма спинного мозга на этапе остаточных явлений может проявляться картиной полного или частичного повреждения (перерыва) спинного мозга с образованием полостей, рубцов, атрофии и сращений с самой разнообразной симптоматикой, включая атрофии, вялые и центральные параличи, чувствительные и тазовые нарушения. Данные анамнеза обычно не дают повода для диагностических сомнений.
Опухоль спинного мозга. Интрамедуллярные первичные или метастатические опухоли поражающие передние рога спинного мозга (вентрально расположенные) вызывают атрофические параличи наряду с симптомами компрессии боковых столбов спинного мозга с проводниковыми чувствительными и двигательными симптомами. Прогрессирующие сегментарные и проводниковые расстройства с нарушением функций тазовых органов, а также данные КТ или МРТ помогают поставить правильный диагноз.
Дифференциальный диагноз в таких случаях часто проводят прежде всего с сирингомиелией.
К довольно редким синдромам относится врождённая изолированная гипоплазия тенара, которая в большинстве случаев носит односторонний характер, но описаны и двусторонние случаи. Иногда она сопровождается аномалиями развития костей большого пальца. Большинство описанных наблюдений имели спорадический характер.
, итоговая задача.docx , ТОР-Тесты. с задачами.....doc , Лена Е КР ВАРИАНТ 2 Задача 2 27112019.doc , 118 задача.docx .
Ответы:
Штампующая походка», степпаж, сенситивная атаксия
- Основные причины: сенситивная атаксия характерна для поражения задних столбов и для других уровней глубокой чувствительности (периферический нерв, задний корешок, ствол головного мозга и т.д.).
Мрт, спондиллограмма
Поэтому сенситивная атаксия наблюдается в картине таких заболеваний , как полинейропатия («периферический псевдотабес»), фуникулярный миелоз, спинная сухотка, осложнения лечения винкристином; парапротеинемия; паранеспластический синдром и др.)
Задача № 50
Больной жалуется на приступы, проявляющиеся учащенным сердцебиением, повышением артериального давления, головной болью, ознобоподобным дрожанием тела , чувством страха вздутием кишок, длятся 20-30 мин. На высоте приступа сознание затемнено, возникают непродолжительные тонические судороги конечностей, зрачки при этом расширены, лицо бледное.Вопросы по задаче:
Как называется описанный синдром?
Какие структуры поражены?
Каковы этиопатогенетические факторы его развития?
Назначьте обследование больному для уточнения нозологического диагноза.
Определите лечение при подобных приступах.
Задача № 51
Активные движения рук и ног у больного отсутствуют. Тонус мышц повышен избирательно: на руках преимущественно в сгибателях предплечий и пронаторах кистей , на ногах – в разгибателях голеней. Сухожильные и надкостничные рефлексы с рук и ног высокие, клонусы надколенников и стоп, кожные брюшные рефлексы отсутствуют. Патологические рефлексы группы Бабинского и Россолимо, как кистевые, так и стопные, вызываются с обеих сторон. Отмечаются защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма). Все виды чувствительности утрачены в области затылка, шеи, туловища и конечностей (по проводниковому типу). Задержка мочи и стула. Выраженные нарушения дыхания (отдышка, затруднен кашель, чихание) и икота. При рентгеноскопии грудной клетки обнаружено резкое ограничение подвижности диафрагмы.Вопросы по задаче:
Определите, где локализуется поражение.
Обоснуйте топический диагноз.
Охарактеризуйте проводниковый тип расстройства чувствительности.
Как исследуются защитные рефлексы и каково их клиническое значение?
При каких заболеваниях может наблюдаться подобная симптоматика?
Ответ:
1,2. Поражен весь поперечник спинного мозга на уровне 1-4-го шейных позвонков. О поражении пирамидных путей на этом уровне свидетельствует центральный паралич рук и ног , сопровождающийся резким ограничением подвижности диафрагмы, расстройством дыхания и икотой. Нижний уровень очага поражения соответствует 4-му шейному сегменту. Он не может спускаться на 5-й шейный сегмент, т.к. рефлексы с сухожилий двухглавых мышц высокие. Подтверждением верхнего уровня поражения спинного мозга является утрата всех видов чувствительности с области затылка книзу вследствие блокады проводников чувствительности на уровне указанного сегмента.3Проводниковый тип нарушения чувствительности (нарушение чувствительности на всем протяжении ниже уровня поражения проводящего пути), возникает при поражении: задних и боковых канатиков спинного мозга; ствола мозга; зрительного бугра (таламический тип); задней трети ножки внутренней капсулы; белого субкортикального вещества. Проводниковый тип расстройства чувствительности характеризуется снижением или утратой различных ее видов с какого-либо уровня книзу.
4 Методика вызывания защитных рефлексов: при щипке, уколе или нанесении капли этилового эфира на выпрямленную парализованную ногу последняя непроизвольно сгибается. Защитные рефлексы – один из симптомов поражения пирамидных путей.
Задача № 52
У больного определяется триада Горнера с обеих сторон. Активные движения рук и ног отсутствуют. Наблюдаются атония и атрофия мышц плечевого пояса и рук. Тонус мышц ног повышен. Отсутствуют биципитальные, триципитальные и карпорадиальные рефлексы. Коленные и ахилловы рефлексы высокие , клонусы надколенников и стоп. Кожные брюшные рефлексы угнетены. Вызываются патологические рефлексы группы Бабинского и Россолимо с обеих сторон. Утрачены все виды чувствительности с области надплечий книзу (по проводниковому типу). Задержка мочи и стула.Вопросы по задаче:
Определите, где находятся поражение.
Обоснуйте топический диагноз.
Какие симптомы составляют триаду Горнера?
При каких заболеваниях возможно возникновение данного синдрома?
Назначьте обследование больному и проведите дифференциальную диагностику заболеваний, сопровождающихся данными нарушениями.
1.Поражен весь поперечник спинного мозга на уровне 5-8-го шейного и 1-2-го грудного сегментов.
2.Периферический паралич рук свидетельствует о поражении передних рогов 5-8-го шейных и 1-2-го грудных сегментов, так как двигательные клетки передних рогов этих сегментов иннервируют мышцы верхних конечностей. На этом же уровне в спинном мозге (при сохранности функции черепно-мозговых нервов) пострадали пирамидные пути, что проявляется центральным параличом ног, а также задержкой мочи и стула. Утрата всех видов чувствительности с уровня надплечий книзу является следствием поражения всех проводников чувствительности на уровне 5-го шейного сегмента. Наличие триады Горнера с обеих сторон – результат поражения боковых рогов 8-го шейного и 1-го грудного сегмента(цилиоспинальный центр) которые иннервируют три гладкие мышцы: орбитальную, расширяющую зрачок и мышцу хряща верхнего века. Дуга биципитального рефлекса замыкается на уровне 5-6-го шейных сегментов.
Атрофия мышечная - это процесс, развивающийся в мышцах и приводящий к прогрессирующему уменьшению их объема и перерождению. Мышечные волокна постепенно истончаются, в тяжелых случаях их количество резко уменьшается, иногда они полностью исчезают. Различают первичную, или простую, и вторичные, или неврогенные, мышечные .
Первичная мышечная атрофия зависит от поражения самой мышцы. В основе ее лежат, видимо, наследственно обусловленные расстройства обмена в виде врожденного дефекта мышечных или повышения мышечных мембран. Однако значительную роль играют и факторы внешней среды, способствующие развитию заболевания (физическое перенапряжение, инфекции, травмы). Наиболее четко первичная мышечная атрофия выражена при миопатии (см.).
Вторичная, или неврогенная, мышечная атрофия развивается при поражении клеток передних рогов , корешков или периферических нервов. В последнем случае атрофический синдром сопровождается расстройством чувствительности. Вторичная мышечная атрофия развивается после травмы нервных стволов, при инфекциях, поражающих двигательные клетки передних рогов спинного мозга ( и ). В части случаев процесс имеет наследственный характер. При этом характерно преимущественно дистальное расположение атрофии (мышцы стоп, голеней, кистей и ) с более медленным и доброкачественным течением процесса. Различают несколько форм неврогенных атрофии:
При невральной амиотрофии, или амиотрофии Шарко - Мари, поражаются мышцы стоп и голеней (рис.), особенно группа разгибателей и отводящих мышц. Стопы деформируются. Походка приобретает характер так называемого степпажа: больные при ходьбе высоко поднимают колени, чтобы свешивающиеся стопы не цеплялись за пол. Рефлексы угасают, понижается поверхностная чувствительность в дистальных отделах конечностей. Через несколько лет после начала заболевания атрофии распространяются на кисти и предплечья.
Прогрессирующая мышечная атрофия Верднига - Гофманна протекает наиболее тяжело. Заболевание, как правило, начинается в раннем детском , часто у нескольких детей в семье внешне здоровых родителей. Атрофии сопровождаются потерей сухожильных рефлексов, резкой и фибриллярными подергиваниями.
Атрофический синдром наблюдается и при прогрессивной мышечной атрофии взрослых - атрофии Арана - Дюшена. Вначале процесс локализуется в дистальных отделах верхних конечностей. Атрофируются возвышения большого пальца и мизинца и межкостные мышцы. Образуется очень характерная поза руки в виде «обезьяньей кисти». Исчезают сухожильные рефлексы, чувствительность сохраняется. Процесс неуклонно прогрессирует, распространяясь на мышцы шеи и туловища.
Лечение . При лечении мышечных атрофии применяются: динатриевая соль аденозинтрифосфорной кислоты 1% раствор по 1-2 мл внутримышечно, на курс 30 инъекций; 0,5-1 мл 5% раствора внутримышечно; 0,5-1 мл 0,01 % раствора через день внутримышечно, на курс 15-20 инъекций; по 1 чайной ложке 1-2 раза в день; 0,25% раствор 0,3 - 1 мл подкожно через день, на курс 10-15 инъекций; внутрь дибазол или оксазил из расчета 0,001 г на 1 год жизни ребенка 1 раз в сутки; 0,001 г на 1 год жизни ребенка 1 раз в сутки (взрослым - 0,015 г 2 - 3 раза в сутки) перорально или подкожно 0,05% раствор 0,3 - 1 мл в зависимости от возраста, через день, 10-15 инъекций. Применяют также переливание одногруппной крови (150-200 мл), и . Такое лечение, проводимое отдельными курсами в течение месяцев, приносит каждый раз некоторое улучшение, а иногда может способствовать стабилизации процесса.
Атрофия мышечная - патологический процесс, развивающийся в мышцах и приводящий к уменьшению их объема и перерождению. Ранним признаком развития атрофического процесса в мышце является гомогенизация мышечного волокна и образование вакуолей в результате нарушения коллоидной структуры и изменения водного обмена мышечной ткани. По мере прогрессирования процесса количество мышечных волокон в мышце уменьшается и их сократительная часть может заменяться соединительной и жировой тканями, образуя псевдогипертрофии. В конечной стадии в ряде мышц развивается склеротический процесс, приводящий к развитию ретракций и контрактур.
Различают два типа мышечных атрофий: первичные, или простые, и вторичные, или неврогенные.
Первичная, или простая , мышечная атрофия возникает вследствие поражения самой мышцы и развивается при сохранении структуры и функции периферического двигательного неврона. Она характеризуется количественными изменениями электровозбудимости, отсутствием фибриллярных подергиваний. Механическая возбудимость мышц сохраняется. При этой форме часто бывают ретракции.
Этиология и патогенез простой мышечной атрофии до сих пор не разрешены. В основе ее лежат, по-видимому, расстройства метаболизма. Известны уже некоторые энзиматические дефекты обмена, приводящие к мышечным дистрофиям. Факторы, приводящие к развитию болезни, разнообразны: алиментарная дистрофия, травма, однообразное напряжение определенных мышечных групп при работе, длительно текущие инфекции, многие хронические интоксикации. Известно развитие мышечной атрофии в случаях гипотиреоидизма, после тиреоидэктомии и при других дисфункциях щитовидной железы, а также при гипофизарных расстройствах, кахексии Симмондса, болезни Аддисона и других эндокринных нарушениях. Мышечная атрофия может развиваться и в результате длительной иммобилизации конечностей после наложения гипса при переломах, ортопедических операциях, а также при длительной бездеятельности больной конечности, при гемиплегиях и моноплегиях центрального происхождения. Несомненно имеют значение и тяжелые нервно-психические перенапряжения, приводящие в результате динамических срывов к соматическим нарушениям.
В патогенезе мышечной атрофии следует учитывать также нарушения симпатической иннервации, связанные с дисфункцией центральных и периферических структур вегетативной нервной системы, также влияющих на изменения обмена веществ мышечной ткани. В пользу этого свидетельствует мышечная атрофия рефлекторного происхождения, развивающаяся после операции на шейном симпатическом нерве или после шейной симпатэктомии, а также в результате длительных болевых раздражений при ушибах, переломах костей, при болезненных рубцах и воспалительных процессах, вызывающих патологическую центростремительную импульсацию. В этих случаях наряду с нарушением трофики мышц развиваются и другие вегетативные и анимальные симптомы - гипестезия, гиперрефлексия, цианоз и похолодание конечностей, потливость, остеопороз и др. Известно также, что при выпадении симпатической иннервации страдает в первую очередь проксимальная мускулатура, более богатая симпатическими волокнами.
В группу простой мышечной атрофии входит и так называемая артритическая (артрогенная) мышечная атрофия, развивающаяся при заболеваниях суставов. При этом атрофируются мышцы, лежащие вблизи пораженного сустава (например, межкостные - при заболеваниях суставов кисти, дельтовидная - при заболевании плечевого сустава и др.) (см. ).