Клинические признаки стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Трикуспидальный клапан: стеноз правого атриовентрикулярного отверстия и недостаточность трикуспидального клапана Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия: Лечение

Изолированный стеноз составляет 44-68 % всех приобретенных поро­ков сердца. В норме площадь левого атриовентрикулярного отверстия со­ставляет 4-6 см 2 и коррелирует с площадью поверхности тела.

Суженное левое атриовентрикулярное отверстие является препятствием для изгнания крови из левого предсердия в левый желудочек, поэтому давление в левом предсердии повышается до 20-25 мм рт. ст. Вследствие этого возникает рефлекторный спазм артериол легких, что уменьшает приток крови в левое предсердие. Прогрессирующее уменьшение левого атриовентрикулярного отверстия вызывает дальнейший рост давления в полости левого предсердия (до 40 мм рт. ст.), что приводит к повышению давления в легочных сосудах и правом желудочке. Если величина капиллярного давления в легочных со­судах и правом желудочке превышает онкотическое давление крови, то раз­вивается отек легких. Спазм артериол системы легочной артерии предохра­няет легочные капилляры от чрезмерного повышения давления и повышает сопротивление в системе легочной артерии. Давление в правом желудочке может достигать 150 мм рт. ст. Значительная нагрузка на правый желудочек при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия приводит к неполному опорожнению его во время систолы, повышению диастолического давления и развитию относительной недостаточности правого предсердно-желудоч­кового клапана. Застой крови в венозной части большого круга кровообра­щения приводит к увеличению печени, появлению асцита и отеков.

Клиническая картина и диагностика. При незначительном сужении лево­го атриовентрикулярного отверстия нормальная гемодинамика поддержива­ется усиленной работой левого предсердия, при этом больные могут не предъявлять жалоб. Прогрессирование сужения и повышение давления в малом круге кровообращения сопровождаются одышкой, интенсивность которой соответствует степени сужения митрального клапана; приступами сердечной астмы, кашлем - сухим или с отделением мокроты, содержащей прожилки крови, слабостью, повышенной утомляемостью при физической нагрузке, сердцебиением, реже болью в области сердца. При выраженной гипертензии в малом круге кровообращения в сочетании с левожелудочко­вой недостаточностью нередко возникает отек легких.

При объективном исследовании выявляют характерный румянец с лило­вым оттенком в виде бабочки на бледном лице, цианоз кончика носа, губ и пальцев. При пальпации области сердца отмечают дрожание над верхуш­кой - "кошачье мурлыканье", при аускультации усиление I тона (хлопаю­щий тон). На верхушке слышен тон открытия митрального клапана. Хло­пающий I тон в сочетании со II тоном и тоном открытия создает на верхуш­ке характерную трехчленную мелодию - "ритм перепела". При повышении давления в легочной артерии во втором межреберье слева от грудины слы­шен акцент II тона. К характерным аускультативным симптомам при мит­ральном стенозе относят диастолический шум, который может возникать в различные периоды диастолы.

На электрокардиограмме электрическая ось сердца отклонена вправо, зу­бец Р увеличен и расщеплен.

На фонокардиограмме регистрируют громкий I тон, диастолический шум над верхушкой сердца, акцент II тона над легочной артерией, митраль­ный щелчок.

Характерными эхокардиографическими особенностями порока являются однонаправленное диастолическое движение створок митрального клапана, снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки ле­вого предсердно-желудочкового клапана, снижение общей экскурсии клапа­на, уменьшение диастолического расхождения его створок и увеличение раз­меров полости левого предсердия. При ультразвуковом сканировании опреде­ляют атриовентрикулярное отверстие ("в торец"), кальциноз створок и их под­вижность; вычисляют площадь отверстия и оба диаметра его.

При рентгенологическом исследовании сердца в переднезадней проек­ции видно выбухание второй дуги левого контура сердца за счет увеличения легочной артерии. По правому контуру определяют увеличение тени левого предсердия, которое может выходить за контуры правого предсердия.

В зависимости от степени сужения атриовентрикулярного отверстия раз­личают следующие стадии заболевания.

Стадия I - бессимптомная; площадь отверстия составляет 2-2,5 см 2 , клинические признаки заболевания отсутствуют.

Стадия II - площадь отверстия 1,5-2 см 2 ; при физической нагрузке по­является одышка.

Стадия III - площадь отверстия 1 - 1,5 см 2 ; отмечается одышка в покое; при обычной физической активности одышка нарастает, присоединяются такие осложнения, как мерцательная аритмия, образование тромбов в предсердии, артериальные эмболии, фиброз легких.

Стадия IV - стадия терминальной несостоятельности; площадь отвер­стия менее 1 см 2 . Отмечаются признаки недостаточности кровообращения в покое и при малейшей физической нагрузке.

Стадия V - необратимая; у больного имеются тяжелые дистрофические изменения в паренхиматозных органах и миокарде.

Течение заболевания зависит от степени сужения левого атриовентрику­лярного отверстия. Значительное ухудшение наступает при развитии ослож­нений: мерцательной аритмии, грубого фиброза и кальциноза клапана, об­разования тромбов в левом предсердии с эпизодами артериальной эмболии, легочной гипертензии и атеросклероза легочных артерий с присоединением относительной или органической недостаточности правого предсердно-же­лудочкового клапана. Смерть наступает от прогрессирующей сердечной не­достаточности, отека легких, истощения.

Лечение. Выбор метода лечения стеноза левого атриовентрикулярного от­верстия определяется тяжестью состояния больных, степенью нарушения гемодинамики, стадией развития заболевания.

В I стадии заболевания больному операция не показана. Во II стадии операция дает наилучшие результаты, предотвращая прогрессирование про­цесса (выполняют катетерную баллонную вальвулопластику левого пред­сердно-желудочкового клапана или закрытую комиссуротомию). В III ста­дии оперативное лечение является необходимым, хотя сроки, при которых операция наиболее эффективна, уже пропущены; лекарственная терапия дает временный положительный эффект. В IV стадии еще возможно прове­дение операции, однако риск ее значительно возрастает; при лекарственной терапии наблюдается незначительный эффект. В V стадии заболевания про­водят лишь симптоматическое лечение.

При отсутствии выраженных фиброзных изменений створок и кальцино­за клапана у больных с синусовым ритмом производят закрытую митраль­ную комиссуротомию. Пальцем или специальным инструментом (комиссуротомом, дилататором) разделяют спайки по комиссуре и устраняют под­клапанные сращения. При левостороннем доступе к сердцу палец для раз­деления створок вводят через ушко левого предсердия, предварительно на­ложив кисетный шов на его основание. В случае необходимости для расши­рения митрального отверстия в левый желудочек вводят дилятатор через бессосудистый участок его верхушки. При правостороннем доступе палец и инструмент вводят через межпредсердную борозду. Если в процессе опера­ции выявлен тромб в левом предсердии, обширный кальциноз клапана, ус­тановлена неэффективность попытки закрытой комиссуротомии или возни­кает недостаточность клапана после дилатации митрального отверстия, то переходят к открытой коррекции клапана в условиях искусственного кро­вообращения. При выраженных изменениях клапана, обусловленных каль­цинозом и сопутствующей регургитацией, показано его протезирование.

В некоторых клиниках производят баллонную дилатацию с помощью баллончика, проведенного на катетере в левое атриовентрикулярное отвер­стие. Катетер с пластиковым баллончиком вводят в левое предсердие путем транссептальной пункции. Диаметр баллончика соответствует нормальному для данного пациента диаметру левого атриовентрикулярного отверстия. Баллончик устанавливают в отверстии и раздувают жидкостью под давлени­ем до 5 атм. Осуществляется закрытая митральная комиссуротомия.

Пластическая операция на левом предсердно-желудочковом клапане про­водится на открытом сердце в условиях кардиоплегии. Оперативное вмеша­тельство предусматривает восстановление функций створок и подклапанных структур. При выраженных изменениях клапана, обусловленных кальцино­зом и сопутствующей регургитацией, выполняют его протезирование.

Патофизиология. В норме у взрослого человека площадь левого атриовен­трикулярного отверстия составляет от 4 до 6 см 2 . При существующем снижении отверстия, т. е. тогда, когда его площадь составляет менее половине от нормаль­ной, кровь может течь из левого предсердия в левый желудочек лишь под действием увеличенного выше нормы градиента давления между предсердием и левым желудочком. Наличие такого градиента давления и является отличи­тельным признаком стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Когда площадь отверстия уменьшается до 1 см 2 , для поддержания нормального сердеч­ного выброса требуется наличие давления в левом предсердии примерно в 25 мм рт. ст. Повышение давления в левом предсердии в свою очередь вызывает увеличение давления в легочных венах и легочных капиллярах, что ведет к нарушению функции легких и появлению одышки при физической нагрузке. Первый приступ одышки обычно провоцируется действиями, вызываю­щими увеличение кровотока через левое атриовентрикулярное отверстие, а это влечет за собой дальнейшее повышение давления в левом предсердии (см. ниже). Для оценки степени обструкции очень важно измерить как градиент давления между предсердием и желудочком, так и скорость кровотока. Последняя зависит не только от величины сердечного выброса, но и от частоты сердечных сокращений. Увеличение частоты сердечных сокращений укорачивает диастолу более пропорционально, чем систолу, и уменьшает время кровотока через клапан. Поэтому для любой данной величины сердечного выброса тахикардия увеличивает межклапанный градиент и способствует дальнейшему увеличению давления в ле­вом предсердии.

При изолированном стенозе левого атриовентрикулярного отверстия диа­столическое давление в левом желудочке находится в пределах нормы. Если име­ются сопутствующая недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митральная недостаточность), поражение клапана аорты, последствия перенесен­ного ревматического миокардита, системная гипертензия, ишемическая болезнь сердца, то диастолическое давление в левом желудочке может быть повышен­ным, что отражает нарушение его функции и/или уменьшение его эластичности. Дисфункция левого желудочка, выражающаяся в уменьшении фракции выброса и скорости укорочения циркулирующих волокон, возникает примерно у 25 % боль­ных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, она является след­ствием длительного уменьшения преднагрузки и распространения сморщивания от клапана на подклапанный миокард. При изолированном стенозе левого атрио­вентрикулярного отверстия и синусовом ритме среднее давление в левом пред­сердии и давление заклинивания легочного ствола обычно повышены, кривая изменения давления имеет выраженный пик, соответствующий сокращению предсердия (волна а ), сменяющийся постепенным спадом после открытия левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана (коллапс у ). У больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия небольшой и умеренной сте­пени без увеличения легочного сосудистого сопротивления давление в легочном стволе в покое обычно нормальное; при физической нагрузке оно может повы­шаться. При выраженном стенозе вне зависимости от наличия или отсутствия увеличения легочного сосудистого сопротивления давление в легочном стволе повышено даже в покое. В исключительных случаях его значения могут превы­шать значения системного артериального давления. При физической нагрузке у таких больных происходит дальнейшее увеличение давления в левом пред­сердии, легочных капиллярах и легочном стволе. Когда у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия системное давление в легочном стволе достигает примерно 50 мм рт. ст. или когда то же самое наблюдается у больных с любым другим клапанным пороком сердца, увеличенная постнагрузка на правый желудочек препятствует его опорожнению, вследствие чего происходит компен­саторное увеличение конечно-диастолического давления в правом желудочке и конечно-диастолического объема правого желудочка.

Величина сердечного выброса в покое у подобных больных существенно варьирует. Так, гемодинамическая реакция на данную степень митральной об­струкции может характеризоваться нормальным сердечным выбросом при высо­ком градиенте давления между левым предсердием и левым желудочком либо, напротив, пониженным сердечным выбросом при небольшом градиенте давления между левым предсердием и левым желудочком. У небольшой части больных с умеренно выраженным стенозом левого атриовентрикулярного отверстия отме­чается нормальный сердечный выброс в покое и нормальный его прирост при физической нагрузке; у таких больных высокий градиент давления между пред­сердием и желудочком способствует значительному увеличению давления в левом предсердии и давления в легочных капиллярах, что в свою очередь может привести к развитию относительно тяжелого легочного застоя. У большинства же больных с умеренным стенозом, однако, сердечный выброс сохраняется в пределах нормы только в покое, а при физической нагрузке его прирост несколько отличен от таковой. У больных с выраженным стенозом, особенно в случае значи­тельного повышения легочного сосудистого сопротивления, сердечный выброс является субнормальным уже в покое, при физической же нагрузке он не повышается, а в ряде случаев может даже понижаться. Уменьшение сердечного выброса у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия в первую очередь связано с обструкцией собственно отверстия, однако оно также может быть следствием нарушения функции любого из желудочков.

Клинические и гемодинамические особенности стеноза левого атриовентри­кулярного отверстия в значительной степени определяются уровнем давления в легочном стволе. Легочная гипертензия является следствием 1) пассивной пере­дачи назад увеличенного давления в левом предсердии; 2) констрикции артериол, которая в основном запускается повышенным давлением в левом предсердии и в легочных венах (реактивная легочная гипертензия); 3) облитериру­ющими изменениями в легочном сосудистом русле. Увеличение легочного сосудис­того сопротивления может рассматриваться как осложнение длительно сущест­вующего и выраженного стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Со временем выраженная легочная гипертензия вызывает развитие недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана и легочную недостаточность, а также правожелудочковую недостаточность. Изменения в легочном сосудистом русле однако, могут рассматриваться как обладающие защитным действием: повышенное капиллярное сопротивление уменьшает вероятность появления симптомов легоч­ного застоя за счет уменьшения выброса крови в легочную капиллярную сеть, который затем, при физической активности, переполняет пространство за стенози­рованным клапаном. Эта компенсация, однако, происходит за счет снижения сердечного выброса.

Этиология и патогенез. Причиной стеноза левого атриовентрикулярного от­верстия чаще всего служит ревматизм. Стеноз развивается обычно у 40 % всех больных, страдающих ревматизмом сердца; 60 % из них составляют женщины. Поражение створок клапана характеризуется их диффузным утолщением за счет фиброзной ткани и/или отложений кальция. Комиссуры сращены, сухожильные хорды сращены и укорочены, створки клапанов становятся ригидными. Эти из­менения в свою очередь приводят к сужению в области верхушки и образо­ванию так называемого воронкообразного клапана. В то время как начальные изменения левого предсердно-желудочкового клапана специфичны для ревматиз­ма, последующие изменения могут быть неспецифичными, являясь следствием травмирования клапана, вызванного нарушением кровотока вследствие его пер­вичной деформации. Кальцификация стенозированного клапана приводит к иммо­билизации его створок и к сужению левого атриовентрикулярного отверстия.

Кальцифицированный клапан может сам по себе вызвать образование тромба и артериальную эмболию. Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия редко бывает врожденным.

Клинические признаки. В областях с умеренным климатом латентный период между первой атакой ревматического кардита (хотя анамнез последнего может быть установлен довольно редко) и появлением симптомов стеноза левого атрио­вентрикулярного отверстия обычно составляет около 20 лет. Большинство боль­ных начинают ощущать дискомфорт в возрасте около 40 лет. После появления у больного со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия выраженных клинических симптомов болезнь постоянно прогрессирует и, если стеноз не устра­няется с помощью хирургического вмешательства, заканчивается смертью в течение 2-5 лет. В экономически слабо развитых областях, в частности на Индийском субконтиненте, в Центральной Америке, на Ближнем Востоке, имеется тенденция к более быстрому прогрессированию заболевания: здесь часто наблю­дают появление клинических симптомов в возрасте 20 лет. С другой стороны, в США, Западной Европе все чаще выявляется медленно прогрессирующий стеноз у больных пожилого возраста.

При небольшой степени клапанной обструкции многие физикальные приз­наки стеноза левого атриовентрикулярного отверстия могут выявляться при отсут­ствии каких-либо жалоб со стороны больного. Однако даже у больных, у которых размер левого атриовентрикулярного отверстия достаточен для того, чтобы было возможным поддержание нормального кровотока при незначительном увеличении давления в левом предсердии, физическое перенапряжение, возбуждение, лихо­радка, анемия, пароксизмальная тахикардия, сексуальная активность, беремен­ность, тиреотоксикоз могут усиливать повышение давления в легочных капил­лярах и приводить к появлению одышки и кашля. По мере прогрессирования стеноза уровень нагрузки, вызывающей появление одышки, становится все мень­ше, больной все больше вынужден ограничивать свою повседневную активность. Перераспределение крови из зависимых частей тела к легким, возникающее при принятии больным горизонтального положения, ведет к появлению ортопноэ и пароксизмальной ночной одышки. Отек легких развивается в том случае, когда кровоток через значительно суженное левое атриовентрикулярное отверстие внезапно увеличивается (гл. 26). У больного с умеренно выраженным стенозом с годами постоянно увеличивается вероятность возникновения предсердных аритмий-экстрасистол, пароксизмальных тахикардии, трепетания и мерца­ния предсердий. Увеличение частоты сокращений желудочков, связанное с нелече­ным или неадекватно леченным мерцанием предсердий, часто служит причиной внезапного усиления одышки. Появление постоянной формы мерцания предсердий часто является поворотным пунктом в течении болезни, оно обычно сопровожда­ется ускорением развития симптомов болезни.

Кровохарканье (гл. 25) является следствием разрыва легочно-бронхиальных соединений под воздействием легочной венозной гипертензии. Чаще всего оно возникает у больных с увеличенным давлением в левом предсердии в от­сутствие значительного увеличения сопротивления легочных сосудов. Оно почти никогда не приводит к летальному исходу. Истинное кровохарканье следует отли­чать от кровохарканья, появляющегося" при отеке легких, инфаркте легких, бронхите. Все эти три состояния возникают особенно часто у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия.

При увеличении легочного сосудистого сопротивления, развитии стеноза или недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана клинические проявления легочного застоя могут уменьшаться, частота и тяжесть эпизодов отека легких и кровохарканья также уменьшаются. Увеличение легочного сосудистого сопротивления приводит к дальнейшему увеличению систолического давления в правом желудочке и вследствие этого к уменьшению работоспособности, появ­лению слабости, дискомфорта в области живота как результат застоя в печени, отеков.

Повторные легочные эмболии с инфарктами (гл. 211) - это одна из основных причин смертности больных со стенозом левого атрио­вентрикулярного отверстия, сопровождающимся недостаточностью правого желу­дочка. Инфекционные эндокардиты (гл. 188) редко встречаются при чистом стенозе левого атриовентрикулярного отверстия, однако достаточно часто наблюдаются у больных с сочетанием стеноза левого атриовентрикулярного отверстия и недостаточности соответствующего клапана. Боли в грудной клетке возникают примерно у 10 % больных с выраженным стенозом, их при­чиной может быть легочная гипертензия либо ишемия миокарда вследствие атеросклероза венечных артерий, хотя часто причина этих болей не может быть установлена.

Кроме упомянутых выше изменений сосудистого русла, у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия обычно возникает фиброзное утолщение стенок альвеол и легочных капилляров. Жизненная емкость легких, общий объем легких, максимальная скорость выдоха и потребление кислорода на единицу вентиляции легких снижены. У больных с выраженным стенозом не наблюдается адекватного увеличения последнего из этих показателей при физической нагрузке. Ухудшение функции легких прямо коррелирует с выраженностью одышки и со степенью повышения легочного капиллярного давления. Все эти изменения еще более выражены при физической нагрузке. У некоторых больных сопротивление выдоху необычно увеличено. Все эти изменения механической функции легких вносят свой вклад в увеличение работы, затрачиваемой на дыхание, и играют важную роль в патогенезе одышки. Изменения в легких отчасти возникают вслед­ствие транссудации жидкости из легочных капилляров в интерстициальное и альвеолярное пространство вследствие повышенного капиллярного давления. Рас­пределение кровотока и вентиляции может быть несбалансированным; как и при ряде других состояний, при которых увеличивается давление в левом предсердии. при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия легочный кровоток в вертикальном положении перераспределяется от базальных сегментов легких к верхушке (гл. 200). Диффузионная способность легких может быть снижена, особен­но при физической нагрузке. Это является результатом структурных изменении диффузионной поверхности и уменьшения легочного капиллярного объема крови. Утолщение стенок альвеол и капилляров препятствует транссудации жидкости в альвеолы. Развитие отека легких происходит тогда, когда легочное капиллярное давление становится выше онкотического давления плазмы. Усиление функции лимфатической системы легких, удаляющей избыток жидкости, замедляет разви­тие отека легких.

У больного со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия в левом предсердии, особенно в увеличенных его частях, могут образовываться тром­бы. Если из них образуются эмболы, то они чаще всего попадают в мозг, почки, селезенку, конечности. Эти осложнения чаще всего возникают у больных с мерцанием предсердий или нестабильным ритмом, у лиц пожилого возраста, а также у больных со сниженным сердечным выбросом. Они могут встречаться у больных как с относительно небольшой, так и со значительной обструкцией левого атриовентрикулярного отверстия. Таким образом, системная тромбоэмболия мо­жет осложнить течение стеноза левого атриовентрикулярного отверстия даже у больных с отсутствием его клинических симптомов и незначительным сужением отверстия. Во время операций тромбы в левом предсердии обнаруживаются одинаково часто как у больных с наличием тромбоэмболии в анамнезе, так и у больных, у которых эти осложнения никогда не наблюдались. Это указывает на то, что тромбы чаще представляют собой сместившиеся свежеобразованные сгустки. Больные, у которых наблюдались один или несколько эпизодов сис­темной эмболии, находятся под повышенным риском развития повторных эмболий по сравнению с больными митральным стенозом такой же тяжести, но не имею­щими эпизодов эмболий в анамнезе. Иногда тромбы значительных размеров, имеющие ножку, либо свободно плавающие сгустки могут внезапно закрыть просвет левого атриовентрикулярного отверстия. Такие «закупоривающие клапан шары» могут вызывать синкопе или приступы стенокардии. Они могут изменять аускультативную симптоматику при перемене положения тела, создавая картину, напоминающую таковую при миксоме (гл. 193).

Физикальное обследование (см. также гл. 177). У больных с крайне тяжелым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия развиваются перифериче­ский цианоз и цианоз лица. В запущенных случаях на щеках наблю­дается румянец, лицо при этом выглядит исхудалым и синюшным. У больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и синусовым ритмом с выраженной легочной гипертензией или с сопутствующим стенозом правого атриовентрикулярного отверстия при регистрации пульса на яремных венах выяв­ляется выраженная а -волна, являющаяся отражением усиленной систолы правого предсердия. При регистрации пульса на яремных венах у больных с мерцанием предсердий выявляется лишь единичное систолическое расширение (волна с -v) Системное артериальное давление обычно нормальное или незначительно пониже­но. Правожелудочковый толчок пальпируется вдоль левого края грудины, отра­жая увеличение правого желудочка. У больных с податливыми створками левого предсердно-желудочкового клапана I сердечный тон может быть отчетливым. У больных с легочной гипертензией во втором и третьем межреберьях у левого края грудины часто выслушивается тон закрытия клапана легочного ствола. При значительно выраженном чистом стенозе левого атриовентрикулярного от­верстия левый желудочек не определяется. На верхушке сердца, особенно в положении больного лежа на левом боку, часто можно выявить диастолическое дрожание.

I сердечный тон обычно хлопающий, выявляется его акцент. Поскольку левый председно-желудочковый клапан не закрывается до тех пор, пока давление в левом желудочке не достигнет уровня увеличенного давления в левом пред­сердии, I тон (по данным фонокардиографии) обычно несколько отсрочен, осо­бенно при значительной выраженности стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. У больных с легочной гипертензией часто имеется акцент легочного компонента II сердечного тона, при этом оба его компонента расщеплены, но находятся на близком расстоянии друг от друга. У больных с выраженной легочной гипертензией и значительной дилатацией легочного ствола может выслу­шиваться систолический щелчок выброса в легочный ствол. Щелчок открытия левого предсердно-желудочкового клапана лучше всего выслушивается во время выдоха в области верхушки сердца или чуть медиальное ее; его можно легко выслушать также вдоль левого края грудины или в области основания сердца. Этот тон обычно следует через 0,06-0,12 с после тона закрытия клапана аорты, т. е. он следует за тоном закрытия клапана легочного ствола. Поскольку тон открытия левого предсердно-желудочкового клапана возникает сразу же, как только давление в левом желудочке становится ниже давления в левом пред­сердии, временной интервал между закрытием клапана аорты и тоном открытия левого предсердно-желудочкового клапана варьирует обратно пропорционально тяжести стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Этот интервал обычно короче (0,06-0,07 с) у больных с выраженной обструкцией левого атриовен­трикулярного отверстия и длиннее (0,01-0,12 с) у больных с небольшой выра­женностью стеноза. Интенсивность тона открытия левого предсердно-желудоч­кового клапана и I сердечного тона коррелирует со степенью подвижности передней створки клапана. Щелчок открытия клапана обычно переходит в низко­частотный, громыхающий диастолический шум, который лучше всего выслуши­вается в положении больного лежа на левом боку, и часто усиливается, если непосредственно перед аускультацией больной выполняет физическую нагрузку. В целом продолжительность этого шума коррелирует с тяжестью стеноза. У боль­ных с синусовым ритмом шум часто появляется вновь или усиливается во время систолы предсердий, когда сокращение последних ускоряет кровоток через суженное левое атриовентрикулярное отверстие. У больных с чистым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия часто выслушивается мягкий (градации I или II/VI) систолический шум на верхушке или вдоль левого края грудины. Это необязательно указывает на наличие митральной регургитации. У больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и правожелудочковой недо­статочностью могут возникать гепатомегалия, отеки ног, асцит, плевральный вы­пот, особенно в правой плевральной полости.

Сопутствующие изменения. При выраженной легочной гипертензии вдоль левого края грудины может выслушиваться громкий пансистолический шум, который возникает за счет функциональной недостаточности правого пред­сердно-желудочкового клапана. Этот шум может усиливаться при выдохе и умень­шаться во время форсированного вдоха или во время выполнения пробы Вальсальвы; он также уменьшается или даже полностью исчезает при восстановлении компенсации. Этот шум не следует путать с пансистолическим шумом, выслуши­ваемым на верхушке при митральной регургитации, поскольку при наличии последней лечебная тактика значительно отличается.

Выявление сопутствующей митральной регургитации у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия (митральным стенозом) имеет сущест­венное клиническое значение. Пресистолический шум и акцент I тона свиде­тельствуют против наличия значительной сопутствующей недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана, однако если у больного с пороком этого клапана I тон и/или щелчок открытия клапана ослаблены или вообще отсутству­ют, то существует вероятность наличия достаточно выраженной его недоста­точности и/или кальцификации деформированных створок клапана. Наличие III тона на верхушке часто свидетельствует о том, что митральная регургитация достаточно выражена. Этот тон обычно тупой и низкочастотный, он следует за щелчком открытия левого предсердно-желудочкового клапана. Иногда у боль­ных с чистым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия данные физи­кального обследования могут создавать ложное впечатление наличия недоста­точности левого предсердно-желудочкового клапана. Так, при выраженной легоч­ной гипертензии и правожелудочковой недостаточности III тон возникает в правом желудочке. Увеличенный правый желудочек может вызывать ротацию сердца в направлении по часовой стрелке, он может составлять при этом верхушку сердца, создавая у обследующего неправильное впечатление об увели­чении левого желудочка. В этих обстоятельствах громыхающий диастолический шум и другие аускультативные признаки стеноза левого атриовентрикулярного отверстия становятся менее выраженными или даже исчезают вовсе, заменяясь систолическим шумом вследствие функциональной недостаточности правого пред­сердно-желудочкового клапана. Когда у больного со стенозом левого атриовен­трикулярного отверстия сердечный выброс значительно снижается, ни один из ти­пичных аускультативных признаков стеноза может не определяться. Эти приз­наки могут появиться вновь при восстановлении компенсации. Сопутствующий стеноз правого атриовентрикулярного отверстия также маскирует многие физи­кальные признаки стеноза левого атриовентрикулярного отверстия.

Шум Грехема - Стилла возникает при недостаточности клапана легочного ствола, высокочастотный, диастолический, убывающий, дующего характера вы­слушивается вдоль левого края грудины. Он возникает вследствие дилатации кольца клапана легочного ствола у больных с пороком левого предсердно-желудочкового клапана и выраженной легочной гипертензией. Этот шум может быть неотличим от более часто встречающегося шума при слабой аортальной регургитации, однако первый в отличие от второго редко выслушивается во втором межреберье справа, кроме того, он может исчезать после успешного хирургического лечения стеноза левого атриовентрикулярного отверстия.

Электрокардиограмма. При синусовом ритме у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия зубцы Р отражают увеличение левого предсердия (гл. 178). Когда стеноз левого атриовентрикулярного отверстия осложняется легочной гипертензией или стенозом правого атриовентрикулярного отверстия и увеличением правого предсердия, зубцы Р могут становиться вы­сокими и остроконечными во II стандартном отведении и положительными в от­ведении V1. Комплекс QRS может быть нормальным даже у больных с крити­ческой степенью стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. При выражен­ной легочной гипертензии нередко выявляются отклонение электрической оси сердца вправо и признаки гипертрофии правого желудочка. Если у больного со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия выявляются признаки гипер­трофии левого желудочка, то это обычно указывает на наличие дополнительной патологии, создающей нагрузку на левый желудочек, например недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана, пороков клапана аорты, артериальной гипертензии.

Эхокардиограмма (см. также гл. 179). Эхокардиограмма - это наи­более чувствительный и специфический неинвазивный метод диагностики стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Изображения в М-режиме показывают, что передняя и задняя створки левого предсердно-желудочкового клапана не расходятся широко в раннюю диастолу (т. е. менее чем на 15 мм) и сохраняют фиксированную связь друг с другом с течение всей диастолы. Уменьшение наклона фракции выброса отражает неспособность передней створки клапана возвращаться в исходное положение в средней части диастолы. Кальцификация и утолщение створок клапана выявляется как множественные эхо-сигналы или как утолщение эхо-образцов. Площадь левого атриовентрикулярного отверстия может быть определена с помощью двухмерной эхокардиографии. Левое пред­сердие обычно увеличено. Допплеровское исследование выявляет увеличение ско­рости турбулентного и чресклапанного кровотока. Оно может использоваться как для диагностики стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, так и для оценки межклапанного градиента.

Рентгенологические особенности. Наиболее ранними рентгене логическими признаками стеноза левого атриовентрикулярного отверстия явля­ются спрямление границы сердечного контура, выбухание основных легочных артерий, расширение верхних долей легочных вен, смещение кзади пищевода увеличенным левым предсердием. У больных со стенозом левого атриовентри­кулярного отверстия небольшой или умеренной степени размеры сердца увели­чены незначительно. При выраженном стенозе, однако, все отделы сердца и все сосуды, расположенные дистально по отношению к суженному отверстию, выбу­хают. Это относится к обоим предсердиям, легочным артериям и венам, право­му желудочку и верхней полой вене. Линии Керли В представляют собой тонкие, плотные, непрозрачные, горизонтальные линии, которые больше всего набухают в области нижнего и среднего полей. Эти линии образуются вследствие растяжения междолевой перегородки и лимфатических сосудов отечной жидко­стью, когда давление в левом предсердии в состоянии покоя достигает примерно 20 мм рт. ст. или более. По мере повышения давления в легочном стволе сужи­ваются все более мелкие артерии. Первоначально этот процесс захватывает нижние, затем - средние и, наконец, верхние легочные поля. У больных с пов­торными эпизодами кровохарканья в анамнезе в легких начинает откладываться гемосидерин; содержащие гемосидерин макрофаги заполняют воздушные прост­ранства. В том случае, если они.сливаются, образуются тонкие, диффузные узелки, наиболее выраженные в нижних легочных полях.

Дифференциальная диагностика. При существенной митральной регургита­ции также может выслушиваться выраженный диастолический шум на верхушке. Этот шум, однако, начинается чуть позже, чем у больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия. Кроме того, при физикальном обследовании, рентгенографии, электрокардиографии у больных с недостаточностью левого пред­сердно-желудочкового клапана часто выявляются отчетливые признаки увели­чения правого желудочка. В дополнение к этому следует отметить, что наличие пансистолического шума на верхушке (по крайней мере III/VI степени), как и III сердечного тона, должно натолкнуть на мысль о наличии сопут­ствующей регургитации. Аналогично среднедиастолический шум на верхушке, связанный с наличием аортальной регургитации (шум Флинта), может быть оши­бочно квалифицирован как признак стеноза левого атриовентрикулярного от­верстия. Однако отсутствие у больного с недостаточностью клапана аорты щелчка открытия левого предсердно-желудочкового клапана и пресистолического усиле­ния (акцента) при наличии синусового ритма указывает на отсутствие стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия - порок, очень редко встречающийся в отсутствие стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, может принимать маску многих клинических проявлений последнего. Больным, у которых имеется или подозревается пораже­ние других клапанов сердца, для выявления стеноза левого атриовентрикулярного отверстия лучше всего использовать эхокардиографию.

У больных с сочетанием хронического легочного заболева­ния и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия одышка при физической нагрузке и повторные легочные инфекции могут ошибочно рассматриваться как проявления эмфиземы легких. Однако тщательная аускультация обычно позво­ляет выявить характерные для стеноза левого атриовентрикулярного отверстия щелчок открытия соответствующего клапана и громыхающий диастолический шум. Аналогично кровохарканье, возникающее у многих больных с бессимптомно протекающим стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, может быть оши­бочно отнесено за счет бронхоэктаза или туберкулеза. Следует сказать, однако, что последнее заболевание нечасто встречается у больных с выраженной обструк­цией левого атриовентрикулярного отверстия.

При первичной легочной гипертензии (гл. 210) могут наблю­даться клинические и лабораторные признаки, характерные для стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Они возникают чаще всего у молодых женщин. Однако при первичной легочной гипертензии отсутствуют щелчок открытия соот­ветствующего клапана и громыхающий диастолический шум. При этом не наблю­дается также увеличения левого предсердия и повышения давления заклинивания легочного ствола и давления в левом предсердии. Дефект межпредсерд­ной перегородки (гл. 185) также может быть ошибочно принят за стеноз левого атриовентрикулярного отверстия. Для обоих этих заболеваний характерны клинические, электрокардиографические и рентгенологические признаки увели­чения правого желудочка и усиления легочного сосудистого рисунка. Продол­жительный расщепленный II сердечный тон при дефекте межпредсердной пере­городки может быть ошибочно принят за щелчок открытия левого предсердно-желудочкового клапана, а диастолический шум, возникающий при прохождении крови через правый предсердно-желудочковый клапан, - за диастолический шум при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия. Однако отсутствие увеличения левого предсердия и линий Керли В, а также выявление стойкого расщепления II тона свидетельствуют в пользу наличия дефекта межпредсердной перегородки и против стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. «Трехпредсердное сердце» - редко встречающаяся врожденная патология, проявляющаяся наличием фиброзного кольца внутри левого предсердия (гл. 185). Результатом этого является подъем давления в легочных венах, капиллярах и артериального давления. Эта патология лучше всего может быть диагности­рована с помощью ангиографии левого предсердия. Миксома левого предсердия (гл. 193) может препятствовать опорожнению левого предсердия, при этом больных беспокоит одышка, регистрируются диастолический шум и гемодинамические изменения, напоминающие таковые при стенозе левого атрио­вентрикулярного отверстия. Однако у больных с миксомой левого предсердия часто выявляются признаки, позволяющие заподозрить системное заболевание: уменьшение массы тела, лихорадка, анемия, системная эмболия, увеличение СОЭ и концентрации сывороточного g-глобулина. Как правило, при миксоме левого предсердия не выслушивается щелчок открытия левого предсердно-желу­дочкового клапана, не бывает признаков сопутствующего поражения клапана аорты. Аускультативная симптоматика часто меняется при перемене положения тела. Диагноз может быть установлен с помощью эхокардиографии, которая демонстрирует характерное эхо-контрастное образование в левом предсердии, а также с помощью ангиокардиографии, выявляющей дольчатый дефект напол­нения.

Специальные методы. Катетеризация левых отделов сердца может оказаться крайне полезной при решении вопроса о необходимости вальвулотомии в тех случаях, когда трудно определить степень обструкции с помощью клини­ческих методов и неинвазивного исследования. В комбинации с аортографией и ангиокардиографией левого желудочка эта процедура служит решающим мето­дом выявления сопутствующей недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана и оценки ее степени, а также оценки других сопутствующих пора­жений, таких как недостаточность клапана аорты и стеноз устья аорты. Она позволяет оценить также степень нарушения функции левого желудочка. Ангиокардиография помогает также подтвердить или исключить наличие тромбов или опухоли в левом предсердии, особенно тогда, когда контрастные вещества вводят непосредственно в полость левого предсердия. Указанные инва­зивные методы могут быть использованы также для выявления коронарной болез­ни сердца, способной вызывать нарушения функции левого желудочка, и поэтому служат противопоказанием к митральной вальвулотомии или уменьшают ее эффективность. Катетеризация и ангиография левого желудочка показаны большинству больных, ранее перенесших операцию на левом предсердно-желу­дочковом клапане и у которых вновь появились серьезные признаки заболе­вания. У таких больных адекватно оценить состояние с помощью клинических методов достаточно сложно. Инвазивные же методы в этих случаях позволяют оценить тяжесть поражения клапанов, а также грамотно спланировать опера­тивное вмешательство в тех случаях, когда оно показано, и, кроме того, точно оценить прогноз болезни.

Лечение. У больных подросткового возраста с бессимптомно протекающим заболеванием особенно важно проводить профилактику инфекции b-гемолитическим стрептококком с помощью пенициллина (гл. 186) и профилактику инфек­ционного эндокардита (гл. 188), а также оценить их профессиональную пригод­ность. Подобным больным категорически не рекомендуется деятельность, связанная со значительными физическими нагрузками, чтобы в случае ухудшения состояния здоровья им не потребовалось досрочно оставлять работу. В тех случаях, когда стеноз левого атриовентрикулярного отверстия протекает с выраженными симптомами, некоторому улучшению самочувствия способствуют ограничения в потреблении соли и прием поддерживающих доз мочегонных средств. Препараты наперстянки не влияют на гемодинамику и обычно неэф­фективны у больных с чистым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и синусовым ритмом, однако они необходимы для нормализации ритма желудоч­ков у больных с мерцанием предсердий и для уменьшения проявлений право­желудочковой недостаточности в выраженных стадиях болезни. Лечение больных с мерцанием или трепетанием предсердий можно дополнить небольшими дозами b-адреноблокаторов (например, атенолол по 25-50 мг 4 раза в сутки) в тех случаях, когда применением одних лишь сердечных гликозидов не удается норма­лизовать ритм желудочков. Особое внимание следует уделить выявлению и ле­чению сопутствующих анемии и инфекции. При кровохарканье лечебные меропри­ятия должны-быть направлены на уменьшение давления в легочных венах - периодический отдых больного в постели, преимущественное пребывание его в положении сидя, ограничение потребления соли, прием мочегонных средств. Боль­ным, перенесшим системную или легочную эмболию, а также больным с перио­дически возникающим мерцанием предсердий, проводят терапию антикоагулян­тами в течение по крайней мере 1 года.

Если у больного со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, тя­жесть которого недостаточна для того, чтобы рекомендовать хирургическое лече­ние, имеется относительно недавно возникшая мерцательная аритмия, то с по­мощью лекарственных средств или электроимпульсной терапии необходимо доби­ваться восстановления синусного ритма. Мероприятиям по восстановлению сину­сового ритма должна предшествовать 4-недельная терапия антикоагулянтами. У больных с выраженным стенозом, особенно в тех случаях, когда имеется значительное увеличение левого предсердия или мерцательная аритмия продол­жительностью более 1 года, попытки восстановить синосовый ритм редко бывают эффективными, поскольку обычно наступает рецидив мерцательной аритмии.

Хирургическое лечение. Оперативное лечение показано в тех слу­чаях, когда у больного выявляется чистый стеноз левого атриовентрикулярного отверстия с площадью эффективного отверстия менее 1,2 см 2 , имеются его клини­ческие проявления и отсутствуют специфические противопоказания к операции. Оперативное вмешательство обычно приводит не только к значительному улуч­шению состояния больного и нормализации гемодинамики, но также благопри­ятно влияет на прогноз жизни больного. В неосложненных случаях периоперационная летальность должна составлять от 0 до 2 %. Не существует, однако, доказательств, что хирургическое лечение улучшает прогноз у больных, у которых отсутствуют или имеются лишь небольшие функциональные нарушения. Поэтому больным, у которых полностью отсутствуют симптомы стеноза левого атрио­вентрикулярного отверстия, независимо от данных, полученных при изучении ге­модинамики, вальвулотомия не показана. Исключение составляют лишь случаи, когда у таких больных возникают повторные эпизоды системной эмболии. В тех случаях, когда после вальвулотомии наблюдается лишь незначительное улучшение состояния больного, высока вероятность того, что операция была неудачной. При этом можно подозревать возникновение в результате оперативно­го вмешательства недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана. Возможно также, что у больного имелось сопутствующее поражение других клапанов сердца или поражение миокарда. Возобновление симптомов через нес­колько лет после операции, считавшейся успешной, как правило, означает, что вальвулотомия была неадекватной, при этом нельзя исключить, однако, про­грессирование поражения других клапанов, появление заболевания миокарда, повторное поражение левого предсердно-желудочкового клапана или комбина­цию этих состояний. При стенозе левого атриовентрикулярного отверстия у беременных женщин операция показана лишь в тех случаях, когда, несмотря на интенсивное медикаментозное лечение, развиваются застойные явле­ния в легких. У больных с чистым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, которым ранее не проводилось оперативного лечения, предпочтительно проводить операцию на открытом сердце с использованием аппарата искусствен­ного кровообращения и дыхания. В дополнение к обнажению клапанных комиссур при операции важно рассечь любые подклапанные сращения сосочковых мышц и клапанных хорд, удалить значительные отложения кальция, улучшив тем самым функцию клапана, а также удалить тромбы из предсердия. В тех случаях, когда 1) имеется значительная недостаточность левого предсердно-желудочково­го клапана; 2) клапан значительно деформирован в результате предшествующих хирургических вмешательств; 3) оперирующий хирург не находит возможности существенно улучшить функцию клапана, следует рассмотреть возможность им­плантации искусственного клапана или ксенотрансплантата. Учитывая тот факт, что операционная летальность при протезировании левого предсердно-желудоч­кового клапана все еще составляет от 5 до 10 %, а после протезирования нередко возникают отдаленные осложнения, больным, у которых предварительное обследование свидетельствует о возможности проведения такой операции, ее следует рекомендовать лишь в том случае, если имеются так называемый критический стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, т. е. когда площадь отверстия составляет менее 1,0 см 2 , и сердечная недостаточность по крайней мере 3-го функционального класса по классификации Нью-Йоркской ассоциации сердца (симптомы сердечной недостаточности при обычной физиче­ской активности, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию).

Протезирование клапана. Результаты протезирования любого клапана зави­сят от: 1) функции миокарда больного в момент операции; 2) технических воз­можностей операционной бригады и качества послеоперационного наблюдения; 3) долговечности протеза, его гемодинамических характеристик, тромбогенных свойств. Увеличенная операционная летальность прямо связана со степенью дисфункции органа перед операцией и наличием легочной гипертензии. Ранние осложнения после протезирования любого клапана, частота которых, к счастью, уменьшается, включают околоклапанное просачивание крови, тромбоэмболии, кровотечения вследствие применения антикоагулянтов, механическую дисфунк­цию протеза, инфекционный эндокардит.

Рассуждения, касающиеся выбора биопротеза или искусственного протеза, примерно одинаковы при протезировании левого предсердно-желудочкового кла­пана и клапана аорты, не зависят от характера порока (недостаточность, стеноз, комбинированное поражение). Все больные, которым проведено протези­рование любого клапана механическим протезом, должны постоянно находиться на поддерживающей терапии антикоагулянтами. Основным преимуществом био­протезов (из тканей клапанов) перед механическими протезами является меньший риск тромбоэмболических осложнений при их использовании. Это продемонст­рировано для всех больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, за исключением лиц с постоянной формой мерцания предсердий. Имплантация клапанов - биопротезов противопоказана больным в возрасте моложе 35 лет вследствие их быстрого разрушения и, напротив, особенно показана пожилым больным (в возрасте старше 65 лет), у которых длительная терапия антикоагу­лянтами внушает большие опасения, чем беспокойство за сохранность клапанов через 15 лет и более. Биопротезы рекомендуется также имплантировать женщи­нам, которые предполагают иметь беременность, а также всем другим больным, которым может быть противопоказано длительное лечение антикоагулянтами. Больным, не имеющим таких противопоказаний, в первую очередь лицам в воз­расте моложе 60 лет, предпочтительно имплантировать механические протезы. В настоящее время для протезирования клапана аорты и левого предсердно-желудочкового клапана многие хирурги предпочитают использовать протез Св. Джуды - двухдисковый качающийся протез, обладающий лучшими гемо­динамическими характеристиками. Считается также, что он обладает низкой тромбогенностью.

Общая выживаемость в течение 9 лет после операции протезирования левого предсердно-желудочкового клапана составляет около 60 %. Долговременный прогноз хуже у лиц пожилого возраста, а также у больных с тяжелым течением заболевания и выраженными нарушениями функции сердца перед операцией.

Этиология. Причиной данного порока практически в 100 % случаев является ревматическая лихорадка, крайне редко - врожденный митральный стеноз в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки (синдром Лютембаше).

Нарушения гемодинамики. В норме площадь митрального отверстия колеблется в пределах от 4 до 6 см2, в среднем она составляет у большинства людей 35 мм. Клинически значимые нарушения гемодинамики возникают при уменьшении площади отверстия более чем в 2 раза. Суженное левое атриовентрикулярное отверстие препятствует поступлению крови из предсердия в желудочек. Для того чтобы достаточный объем крови прошел из левого предсердия в желудочек, необходимо увеличение скорости кровотока. Это обеспечивается за счет повышения давления в левом предсердии до 20-25 мм рт. ст. (при норме 5 мм рт. ст.) и, следовательно, градиента давления между предсердием и желудочком. Гиперфункция левого предсердия приводит к его гипертрофии и дилатации. В норме диаметр левого предсердия - около 4 см, при митральном стенозе он увеличивается до 8 см и более.
Вследствие декомпенсации работы левого предсердия нарастает давление в малом круге кровообращения. При сужении отверстия до 1 см2 давление в левом предсердии и легочных капиллярах в покое составляет 15-20 мм рт. ст. (норма 5-8 мм рт. ст.), а при физической нагрузке увеличивается до 30-35 мм рт. ст., что создает угрозу интерстициального и альвеолярного отека легких. Вследствие повышения давления в левом предсердии и легочных венах происходит рефлекторный спазм артериол легких (рефлекс Китаева). Гипертония малого круга создает нагрузку сопротивлением в работе правого желудочка, его гиперфункция ведет к гипертрофии, дистрофии, дилатации и декомпенсации.

Клинические проявления. Наиболее типичны жалобы на одышку различной степени выраженности, вплоть до приступов сердечной астмы. Характерны сердцебиение, перебои в работе сердца, кардиалгии, повышенная утомляемость.

Как правило, пациенты хрупкого телосложения. “Митральное лицо” характеризуется своеобразным румянцем щек с цианотичным оттенком на фоне бледной кожи.
Губы, кончик носа цианотичны. Если порок сердца сформировался в детстве, может определяться сердечный горб. Возможно наличие эпигастральной пульсации, обусловленной гипертрофией правого желудочка.

Пальпаторно определяется слабый верхушечный толчок, диастолическое, чаще пресистолическое, сердечное дрожание (симптом “кошачьего мурлыканья”) с эпицентром на верхушке.

При перкуссии определяется смещение правой границы относительной сердечной тупости вправо, верхней вверх.

Аускультативно - усиление I тона на верхушке, расщепление

II тона во всех точках аускультации за счет щелчка открытия митрального клапана, акцент и расщепление II тона на легочной артерии, диастолический шум. При резко выраженной гипертонии малого круга - диастолический шум Грехема - Стилла на легочной артерии.

При рентгенодиагностике наблюдается увеличение дуги левого предсердия, правого желудочка, расширение легочной артерии, сглаженность талии сердца.
Ретрокардиальное пространство сужено. Контрастированный пищевод отклоняется по дуге малого радиуса (не более 6 см). Выраженный стеноз сопровождается перераспределением кровотока в легких таким образом, что их верхушки снабжаются кровью больше нижних отделов (т.е. картина, обратная наблюдаемой в норме). Рентгенографически в костно-диафрагмальных синусах могут определяться септальные линии.

На электрокардиограмме присутствуют отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии левого предсердия (высокие, уширенные зубцы Р в 1-2 стандартных отведениях - Р mitrale), правого желудочка. К часто встречаемым поздним проявлениям относится мерцание предсердий.

На фонокардиограмме преобладают высокие осцилляции 1-го тона, удлинение интервала Q - I тон (в норме до 0,06 с), щелчок открытия митрального клапана на всех точках аускультации, отстоящий от II тона не более чем на 0,11 с. Регистрируются высокая амплитуда и расщепление II тона на легочной артерии, нарастающий к I тону пресистолический и убывающий, связанный со щелчком митрального клапана протодиастолический шум.

Эхокардиограмма. Выявляются однонаправленное диастолическое движение створок митрального клапана; снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки митрального клапана; снижение общей экскурсии движения митрального клапана; малое диастолическое расхождение створок митрального клапана; увеличение полости левого предсердия.

Катетеризация сердца позволяет определить градиент давления между полостью левых предсердия и желудочка и степень легочной гипертензии.

Оценка выраженности митрального стеноза.

1-я степень.
Границы сердца в пределах нормы или незначительно расширены вверх и вправо (на 0,5 см). По аускультативно-фонографическим данным, имеется короткий, небольшой интенсивности шум, следующий за тоном открытия митрального клапана. Интервал Q - I тон в пределах 0,10-0,12 с. ЭКГ может быть нормальной. На эхокардиограмме - незначительное снижение скорости прикрытия створки клапана (от 3 до 1,5 см/с) и амплитуды открытия створки (12-15 мм), наличие типичной конфигурации движения створки в виде буквы “П” при отсутствии признаков фиброза. Переднезадний размер левого предсердия увеличен незначительно (до 5 см).

2-я степень. Расширение границ сердца вверх и вправо (на 0,5-1 см), характерный для этого порока умеренно выраженный цианоз. По аускультативно-фонографическим данным определяется шум, занимающий всю диастолу, средней интенсивности (амплитуды). Интервал Q - I тон увеличен до 0,09-0,10 с. Интервал II тон - OS в пределах 0,07-0,09 с. На ЭКГ часто определяются мерцание предсердий, изменения предсердного компонента по типу митрального зубца Р. Признаки гипертрофии правого желудочка, обычно в виде изолированного увеличения амплитуды зубца R в соответствующих отведениях. На эхокардиограмме скорость прикрытия створки митрального клапана снижена до 1,5-1 см/с, амплитуда открытия створки снижена до 8-10 мм. Умеренный фиброз створок. Увеличение переднезаднего размера левого предсердия (до 7 см). Определяется увеличенный правый желудочек.

3-я степень. Значительное расширение границ сердца вверх и вправо (более чем на 1-1,5 см), выраженный характерный цианоз, пульсация в эпигастральной области. По аускультативно-фонографическим данным имеется грубый интенсивный диастолический шум, нередко сопровождающийся диастолическим дрожанием. Интервал Q - I тон увеличен до 0,11-0,12 с, интервал II тон - QS уменьшен до 0,04-0,06 с. На ЭКГ мерцание предсердий, признаки гипертрофии правого желудочка в виде увеличенной амплитуды зубца Т в соответствующих отведениях в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сегмента S - T) в тех же отведениях. На эхокардиограмме - значительное снижение скорости прикрытия створки клапана (ниже 1 см/с), снижение амплитуды открытия створки (ниже 8 мм). Выраженный фиброз створки. Увеличение переднезаднего размера левого предсердия (более 7 см). Определяется значительно расширенная полость правого желудочка. Полного соотношения между выраженностью фиброза створок и степенью митрального стеноза может не наблюдаться.

Дифференциальная диагностика. При дифдиагностике с недостаточностью клапана аорты затруднения возникают в связи с наличием диастолического шума на верхушке сердца при обоих пороках. Диастолический шум аортальной недостаточности тихий, убывающий, возникает сразу после II тона. При митральном стенозе протодиастолический шум выслушивается после щелчка открытия митрального клапана. Митральный стеноз и аортальная недостаточность имеют разную электро-, фоно-, рентгено-, эхокардиологическую симптоматику.

Митральный стеноз, мерцательная аритмия и ИБС, мерцательная аритмия. Дифференциально-диагностические проблемы возникают у лиц пожилого возраста, поскольку мелодия сердца при мерцательной аритмии затрудняет оценку звучности I и II тона. При ИБС могут выслушиваться экстратоны, определяться систолический шум. Особенно трудно оценить аускультативную картину при выраженной тахисистолии. Надо использовать весь арсенал дополнительных методов, а при их отсутствии в уточнении диагноза помогает критерий ex juvantibus - после лечения сердечной недостаточности гликозидами и устранения тахисистолии даже на фоне мерцательной аритмии хорошо выявляются наиболее значимые симптомы митрального стеноза - щелчок открытия митрального клапана, диастолический шум.

Миксома левого предсердия создает частичную обструкцию атриовентрикулярного отверстия с симптоматикой митрального стеноза. При перемене положения тела у некоторых больных с миксомой может развиться кратковременная полная обструкция левого атриовентрикулярного отверстия с мозговыми синкопальными состояниями. Диагноз миксомы уточняется после проведения эхокардиографического исследования.

Для стеноза правого атриовентрикулярного отверстия характерны симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности при отсутствии признаков левожелудочковой недостаточности, столь характерной для митрального стеноза. Аускультативные данные при трикуспидальном стенозе - диастолический шум, расщепление II тона за счет щелчка открытия трехстворчатого клапана - отличаются от митрального стеноза только местом наилучшего выслушивания. При митральном стенозе это верхушка сердца, при трикуспидальном - основание и левый край грудины в V межреберье. Диастолический шум трикуспидального стеноза усиливается на высоте вдоха. У больных с трикуспидальным стенозом на ЭКГ выявляется синдром гипертрофии правого предсердия (высокий, уширенный зубец Р в отведениях 2, 3-м стандартных, 1, 2-м грудных), при митральном стенозе - синдром гипертрофии левого предсердия (высокий, умеренный зубец Р в отведениях 1, 2-м стандартных, 4, 5, 6-м грудных). Рентгенологически при трикуспидальном стенозе находят дилатацию правого предсердия, расширение верхней полой вены. Митральный стеноз протекает с расширением левого предсердия, признаками застоя в малом круге. Эхокардиографический метод, позволяющий визуализировать трехстворчатый клапан, значительно облегчает дифференциацию рассматриваемых пороков.

Течение митрального стеноза определяется двумя факторами: выраженностью стеноза и состоянием миокарда.

При нерезко выраженном стенозе и хорошем состоянии сердечной мышцы в течение многих лет больной сохраняет трудоспособность.

Если митральный стеноз выражен значительно, сердечная декомпенсация наступает быстро и уже на ранних этапах присоединяются осложнения.

Осложнения. Характерны острая левожелудочковая сердечная недостаточность, сердечная астма, отек легких, кровохарканье, мерцательная аритмия, шаровидный тромб левого предсердия, тромбоэмболии большого круга кровообращения, тромбоэмболии легочной артерии.

Сужение правого атриовентрикулярного отверстия - трикуспидальный стеноз - stenosis ostii atrioventricular dextra. Приобретенный стеноз правого венозного устья в детском возрасте наблюдается крайне редко (А. Б. Воловик, 1955; Г. Кишш, Д. Сутрелли, 1962).

По данным Ю. С. Петросяна (1965), на основании приведенных в литературе секционных материалов «чистый» трикуспидальный стеноз был обнаружен у 18 из 3641 больного пороками сердца ревматической этиологии. Следовательно, этот порок чрезвычайно редко бывает изолированным, чаще сочетается с митральными пороками, о чем также свидетельствуют данные Ю. С. Петросяна: из 136 больных трикуспидальным стенозом последний у 135 больных сочетался с митральным пороком и только в одном случае - с аортальным стенозом. Площадь правого атриовентрикулярного отверстия больше площади левого, поэтому гемодинамически значимым трикуспидальный стеноз становится при сужении площади правого венозного отверстия до 3,0 см 2 и менее.

Патогенез расстройств кровообращения . При сужении правого атриовентрикулярного отверстия возникают затруднения для продвижения крови из правого предсердия в правый желудочек. Это приводит к гиперфункции и гипертрофии миокарда правого предсердия. Относительно слабое правое предсердие не может длительно обеспечивать нормальную гемодинамику, вследствие чего развиваются его дилатация и застой крови в большом круге кровообращения. При трикуспидальном стенозе резко падает диастолическое наполнение правого желудочка. Давление в малом круге даже при сочетании трикуспидального стеноза с митральным пороком снижается. В связи с уменьшением крови, поступающей в легочные сосуды, снижается количество крови в левом желудочке, уменьшается сердечный выброс. Повышение давления в правом предсердии приводит к повышению давления в венозной системе большого круга, в связи с чем развиваются застой в печени, цирротические изменения в ней и появляется асцит.

Клиническая картина (признаки и симптомы). Клиническая диагностика этого порока представляет большие трудности, так как сужение правого атриовентрикулярного отверстия почти никогда не наблюдается изолированно, а, как правило, в сочетании с митральным, реже с аортальным пороком. Поэтому симптоматика этого порока как бы перекрывается симптомами поражения других клапанов. Кроме того, по мнению терапевтов (В. Е. Незлин, 1968; И. А. Кассирский, 1972), аускультативные признаки данного порока менее выражены по сравнению с митральным стенозом. У таких больных отмечаются значительная утомляемость, одышка при физической нагрузке, тяжесть и боль в правом подреберье, увеличение живота.

При осмотре обнаруживается цианоз губ и кончика носа, пальцев рук и ног. Это объясняется уменьшением минутного объема кровообращения и венозным застоем.

Стенозу трехстворчатого клапана присущи пресистолическая пульсация шейных вен и печени и высокое центральное венозное давление - 200-400 мм вод. ст. (Е. А. Дамир, 1962; В. В. Соловьев, 1962; В. Е. Незлин, 1968, и др.). Наряду с этим отмечается небольшое давление в малом круге кровообращения.

При трикуспидальном стенозе выделяют фазу компенсации, которая характеризуется отсутствием застоя в большом круге кровообращения, и фазу декомпенсации.

Состояние относительной компенсации при сужении правого атриовентрикулярного отверстия поддерживается расширением полости и гипертрофией мышцы правого предсердия. При осмотре сердечной области отмечается отсутствие признаков увеличения и пульсации правого желудочка, акцента II тона на легочной артерии. При аускультации у нижней части грудины, иногда над мечевидным отростком, определяется хлопающий I тон и диастолический шум, носящий характер пресистолического. Этот шум усиливается в положении больного на правом боку. Усиление I тона на вдохе и шума в положении больного на правом боку подтверждает диагноз сужения правого атриовентрикулярного отверстия. При сочетании данного порока с митральным стенозом и затруднением оценки диастолического шума рекомендуется передвигать стетоскоп над областью сердца. При этом можно услышать два максимума звучания диастолического шума - один максимум шума на верхушке сердца, другой - в области грудины. У больных с трикуспидальным стенозом в области грудины выслушивается и систолический шум, обусловленный сопутствующей трикуспидальной недостаточностью.

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз) является наиболее распространенным приобретенным пороком сердца. Практически во всех случаях он развивается вследствие ревматического эндокардита. Суть анатомических изменений заключается в сращении створок клапана по свободному краю, склерозировании их и сухожильных нитей. Клапан приобретает вид воронки или диафрагмы с узким отверстием в середине.

Изменения гемодинамики. Площадь левого атриовентрикулярного отверстия у здоровых лиц составляет 4-6 см2. Существенные гемодинамические нарушения развиваются, когда поперечное сечение отверстия уменьшается до 1,5 см2. Сужение митрального отверстия создает препятствие для изгнания крови из левого предсердия, которое переполняется кровью (оставшейся в предсердии и поступающей по легочным венам). Для обеспечения нормального кровенаполнения левого желудочка включается ряд компенсаторных механизмов. Из-за недостаточного опорожнения левого предсердия развивается его тоногенная дилатация и затрудняется его систола. Компенсация за счет ускорения тока крови через суженное отверстие обеспечивается гипертрофией левого предсердия. Недостаточность механизмов компенсации ведет к миогенной дилатации предсердия и возрастанию давления в нем и далее в легочных венах, капиллярах, артериолах и легочной артерии. Развивается пассивная ретроградная легочная гипертензия.

Дальнейший рост давления в левом предсердии и легочных венах вследствие раздражения барорецепторов вызывает рефлекторное сужение артериол (рефлекс Китаева). Функциональное сужение легочных артериол ведет к значительному повышению давления в легочной артерии, которое может достигать 180-200 мм рт. ст. Такая легочная гипертензия называется активной. Градиент давления между легочной артерией и левым предсердием у здоровых людей, при пассивной легочной гипертензии равный 20-25 мм рт. ст., резко увеличивается. Рефлекс Китаева предохраняет легочные капилляры от чрезмерного повышения давления и выпотевания жидкой части крови в полость альвеол. Длительный спазм артериол ведет к развитию пролиферации гладкой мускулатуры, утолщению серозной оболочки, сужению просвета и диффузным склеротическим изменениям разветвлений легочной артерии. Таким образом создается второй барьер на пути кровотока.

Включение этого барьера увеличивает нагрузку на правый желудочек, что вызывает его гипертрофию, а затем и дилатацию. Значительный подъем давления в легочной артерии и правом желудочке затрудняет опорожнение правого предсердия, что приводит к росту давления в его полости и развитию гипертрофии. В дальнейшем наступает ослабление правого желудочка, в результате чего развивается декомпенсация в большом круге кровообращения.

Жалобы, предъявляемые больными с митральным стенозом, связаны с развивающейся при этом сердечной недостаточностью. Субъективные проявления данного порока (зависящие только от поражения клапана и внутрисердечной гемодинамики) отсутствуют.

Осмотр. При развитии порока в детском возрасте можно отметить наличие "сердечного горба". Гипертрофия правого желудочка проявляется видимым на глаз сердечным толчком и эпигастральной пульсацией.

Пальпация. При исследовании пульса часто обнаруживается симптом Попова: меньшее наполнение пульса на левой руке (pulsus differens) вследствие сдавления подключичной артерии увеличенным левым предсердием. Пульс может быть неритмичным (pulsus irregularis), при этом пороке часто развивается мерцательная аритмия. При ощупывании прекардиальной области отмечаются наличие сердечного толчка, диастолическое дрожание ("кошачье мурлыканье") у верхушки сердца как пальпаторный эквивалент низкочастотного диастолического шума. В эпигастральной области обнаруживается пульсация, связанная с гипертрофией правого желудочка.

Перкуссия. Отмечается смещение правой границы относительной сердечной тупости кнаружи вследствие дилатации правого желудочка и верхней границы вверх за счет увеличения левого предсердия.

Аускультация. Характерные аускультативные проявления митрального стеноза выявляются на верхушке сердца и в месте прикрепления IV ребра к грудине. Наиболее постоянным признаком является усиление I тона ("хлопающий" I тон), что обусловлено малым диастолическим наполнением левого желудочка. Патогномоничным признаком данного порока является "митральный щелчок", или тон открытия митрального клапана, обязанный своим происхождением колебаниям сращенных и склерозированных створок клапана в начале наполнения левого желудочка. Иногда "митральный щелчок" лучше выслушивается не на верхушке сердца, а в месте проекции митрального клапана. При резком ограничении подвижности клапана "митральный щелчок" может отсутствовать. Сочетание "хлопающего" I тона, II тона и тона открытия митрального клапана создает своеобразную мелодию трехчленного ритма — так называемого "ритма перепела". На верхушке сердца выслушивается шум, начинающийся вслед за "митральным щелчком" и занимающий обычно всю диастолу. По конфигурации он убывающе-нарастающий ("седловидный"). Начальная часть шума (в протодиастоле) обусловлена прохождением крови через суженное митральное отверстие под влиянием градиента давления между левым предсердием и желудочком. Шум ослабевает к середине диастолы по мере выравнивания давления в полостях, а затем вновь усиливается (в пресистоле) в связи с ускорением кровотока во время систолы предсердий. Необходимо отметить, что пресистолическая часть шума не выслушивается при наличии мерцательной аритмии, так как в этом случае систола предсердий отсутствует.

На основании сердца отмечается акцент II тона на легочной артерии, обусловленный гипертензией малого круга кровообращения, и его расщепление вследствие удлинения систолы гипертрофированного правого желудочка. На легочной артерии можно выслушать диастолический шум (шум Грехема-Стилла). Он возникает при значительном расширении ствола легочной артерии вследствие выраженной гипертензии (развивается относительная недостаточность клапана легочной артерии).

Диагностика порока. Диагноз митрального стеноза ставится на основании достоверных (прямых) признаков: смещения верхней границы относительной сердечной тупости вверх (увеличение левого предсердия), "ритма перепела", диастолического шума на верхушке сердца, акцента и расщепления II тона на легочной артерии.

Дополнительные методы исследования. При рентгенологическом исследовании определяется "митральная конфигурация" сердца: сглаженность талии, увеличение левого предсердия, определяемое по отклонению контрастированного барием пищевода в левой боковой проекции (по дуге малого радиуса до величины менее 6 см), гипертрофия правого желудочка. Возможно обызвествление митрального клапана. При электрокардиографическом исследовании выявляются признаки гипертрофии левого предсердия: высокий двугорбый широкий зубец Р (Р-mitrale), признаки гипертрофии правого желудочка. Возможно наличие мерцательной аритмии, характеризующейся отсутствием зубцов Р, неодинаковыми интервалами R-R, наличием волн фибрилляции предсердий в правых грудных отведениях. Эхокардиографическое исследование выявляет уменьшение диастолического расхождения створок митрального клапана, снижение амплитуды их движения, однонаправленное движение створок в диастолу (в норме задняя стенка смещается кзади, а при стенозе атриовентрикулярного отверстия более массивная передняя створка тянет ее за собой кпереди вследствие их сращения), удлинение времени раннего прикрытия митрального клапана. Можно видеть увеличение размера полости левого предсердия и гипертрофию его миокарда (а при выраженном стенозе — увеличение размеров правого предсердия и правого желудочка), уменьшение площади митрального отверстия. При доплеровском исследовании определяется увеличение скорости потока раннего диастолического наполнения левого желудочка.

← Вернуться